小儿醛固酮增.PDFVIP

【疾病名】小儿醛固酮过多症 【英文名】pediatric hyperaldosteronism 【缩写】 【别名】小儿醛固酮增多症；小儿醛甾酮过多症；小儿盐皮质激素分泌过多症 【ICD 号】E26 【概述】 醛固酮过多可有原发性与继发性两种，继发性是继发于肾 -血管紧张素增 多症，此处主要说明原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴 留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。 可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿 瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症 (idiopathic hyperaldosteronism)。 【流行病学】 本病其发病率国内约为高血压病人的 2%，小儿较少见。小儿病例亦有报 告，年龄最小者仅 3 岁。 【病因】 最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发。多数小儿 病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，其原因尚不明，称为先天性 醛固酮增多症 (congenital hyperaldosteronism)。 【发病机制】 肾上腺皮质激素中发