补体与肾脏病课件.pptxVIP

浅谈补体与肾脏疾病 张靖 补体系统是天然免疫系统的重要组成部分。 在抵御病原微生物入侵，清除免疫复合物和凋亡物质以维持机体内环境稳定等方面发挥着重要作用。 补体活化包括经典途径、旁路途径及凝集素途径。 C3是三种途径活化补体的交汇点，C3转化酶是补体调节的关键靶点之一。 P因子 旁路途径可以识别自己与非己（C3b 调节蛋白），是补体系统重要的放大机制 补体固有成分 补体调节蛋白 补体固有成分在肾脏疾病中的作用 肾小管上皮细胞、系膜细胞、肾小球上皮细胞均可合成并分泌C3、C4等补体蛋白。 在机体防御过程中，若补体活化不当会引发自身多处损伤。 补体被激活后可通过多条途径导致肾组织损伤（裂解产物）： a.增加肾血管通透性及白细胞浸润 b.MAC活化肾实质细胞，释放炎性因子等介导一系列凋亡或增殖反应 c.促凝、促炎作用 补体调节蛋白在肾脏疾病中的作用 补体调节蛋白分为可溶性和膜结合两大类 a.可溶性补体调节蛋白包括丛生蛋白、S蛋白和H因子、I因子。 b.膜结合补体调节蛋白包括DAF(CD55)、MCP(CD46)、补体受体1(CR1、CD35)、CD59和Crry等。 疾病举例：aHUS、补体C3肾小球病、ANCA相关小血管炎 补体调节蛋白的主要作用是调节补体系统的激活 限制补体成分消耗 补体活化后消灭入侵的微生物或处理受损的细