边缘性角膜病变.ppt

边缘性角膜病变 李纳 病变 ? 翼状胬肉 ? Mooren溃疡 ? 胶原血管性疾病角膜融解 ? Terrien‘s边缘角膜变性 ? 变态反应性角膜缘炎(角膜缘型春卡) ? 葡萄球菌性周边性角膜炎（周边性角膜溃疡）（卡他性边缘性角膜溃疡） ? 泡性角结膜炎 蚕食性角膜溃疡 Mooren’s ulcer OF cornea 历史背景 1849年, Bowman首先描述 1854年, McKenzie将其定义为角膜的匍行性溃疡(Serpiginous ulcer of the cornea) 1867年, Mooren正式发表并全面描述该病的临床特征, 故将该病正式命名为Mooren溃疡. 流行病学 Lewallen和Courtright(1990): 有关的流行病学资料的可信性？ 不同国家、不同种族间的流行病学资料缺乏可比性。 国内流行病学资料？ 病理学 受累病变角膜上皮层和Bowman层消失。 浅层基质血管化，存在浆细胞和淋巴细胞浸润，胶原基质破坏。 中间基质层纤维母细胞活化现象，角膜板层结构消失。 深层基质基本完整，但有显著的巨噬细胞浸润。 提示：该病属免疫介导性疾病。 病因学 假说一:手术、外伤、感染、肿瘤，使得角膜的抗原性发生改变，从而引发自身免疫反应． 假说二：自身免疫反应的一种．组织抗体、补体增加，免疫复合物及ＩｇＡ增高，抑制Ｔ细胞减少等． 发病机理 免疫学机制：自身免疫性疾病；体液免疫＋细胞免疫 与其它疾病的关联性: 蠕虫、丙型肝炎、梅毒、结核等。 交叉抗原激活？ 临床表现 症状： 活动性:充血、流泪、畏光及疼痛，视力下降。 安静性:病变仅限于基质,而上皮 和 内皮完整. 临床表现 体征： 部位:周边部前基质,多位于睑裂区.可累及巩膜. 形态:角膜缘溃疡厚达1/2~1/3, 呈进行性，向中央推进；特征性的潜行缘；伴有大量新生血管生长；病变顽固，直至波及整个角膜。有高达36％的患者可能发生角膜穿孔。 临床分型 I型(良性型)：单眼(25%双眼)、年龄通常40岁、男女、中至重度疼痛、缓慢进展角膜溃疡、疗效中等、不易穿孔、眼前节表浅血管网不充盈。 II型(恶性型)：双侧、年轻、进行性，症状不显,疗效不良,1/3发生穿孔,FA有渗漏和延伸至溃疡基底的新生血管。 诊断 首先排除系统性及全身疾病,为自发性或特发性. 详细询问手术及外伤史 根据眼部的症状体症 鉴别诊断 排除与全身疾病相伴行的边缘性角膜溃疡(胶原性血管疾病) 边缘性角膜变性 细菌感染性角膜溃疡 边缘病毒性角膜溃疡 治疗 保守治疗 局部使用糖皮质激素，同时局部加用睫状肌麻痹剂,以缓解症状．注意激素的使用有诱发角膜穿孔的危险. 治疗 全身性免疫抑制疗法（双侧或进行性） 　　环磷酰胺2mg/kg.d，甲氨喋呤7.5-15mg/w等，应注意白细胞数 　　 治疗 手术疗法 结膜切除术：溃疡区外2钟点，宽度3-4mm，的结膜切除，术后局部点用激素和抗生素．（对于双眼病人成功率低） 治疗 板层角膜移植的治疗原则： 1.彻底切除溃疡及被浸的角膜组织 2.切除结膜及临近的表层巩膜+LKP 3.提供新鲜的有巩膜环及干细胞的植片 4.形成植片与植床的良好连接 5.局部点用环胞霉素及激素 手术进展 1960-1975年：局部溃疡切除+LKP 1976-1989年：溃疡的超范围切除+LKP 1990-现：溃疡的超范围切除+LKP+1%环胞霉素A点眼 手术技巧 植片选择带有2-3mm巩膜环的新鲜板层 溃疡＜1/2环且中心区7-8mm直径未受侵犯，——新月形植片 溃疡＞2/3环而中心区7-8mm直径未受侵犯，——全环形植片 中心区也受侵犯，全板层植片 预后 虹膜睫状体炎和白内障为眼部的主要并发症 术后复发率25.6%,术后2周-数年 复发部位:植床及手术的接触面 双眼穿孔率高 胶原血管性疾病角膜融解 风湿性疾病 1.弥漫性结缔组织病： 2.血清阴性的脊柱关节病：强直性脊柱炎 3.骨性关节炎 4.感染：风湿热 5.代谢和内分泌疾病：进行性骨化性肌炎 6.肿瘤性：滑膜肉瘤 7.神经血管病：神经性关节病 8.骨与软骨病 9.非关节性风湿病：滑囊炎、肌腱病 10.其他具有关节症状的疾病：间歇性关节积液 弥漫性结缔组织病 （１）类风湿性关节炎(RA) （２）幼年型关节炎 （３）红斑狼疮：盘状、系统性(SLE)、药物性 （４）硬皮病 （５）弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症 （６）多发性肌炎 （７）系统性血管炎 （８）干燥综合征 （９）重叠综合征 （１０）其他:复发性多软骨炎 血管炎的分类 (1)系统性血管炎：原发性 　　　大血管：巨细胞动脉炎、大动脉炎 　　　中血管：结节性多动脉炎、川崎病 　　　小血管：Wege