儿科学教学课件（暨南大学）造血系统疾病总论new.pptVIP

【贫血定义】 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 【血红蛋白正常值】 中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4% 【贫血定义】 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (×1012/L) 【贫血分度】 *括号内为新生儿分度标准 【贫血分类】 病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏) Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 感染、炎症 如流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、链球菌 其它 肾病、癌症、铅中毒等 ▲ 红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常 遗传性球形红细胞增多症、PNH ●红细胞酶缺陷 G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血、异常血红蛋白病 红细胞破坏增加 ▲红细胞外在因素 ● 免疫性 新生儿溶血症、自身免疫性溶血、 药物性免疫性溶血 ● 非免疫性 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC ▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多、肠道畸形、 特发性肺含铁血黄素沉着症 红细胞丢失过多 【形态分类】 *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80~94 28~32 32~38 大细胞 94 32 32~38 正细胞 80~94 28~32 32~38 单纯小细胞 80 28 32~38 小细胞低色素 80 28 32 * MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度 【贫血临床表现】 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 1、一般表现 ◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现 ◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓 2、造血器官及髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大 3、非造血系统表现 ◆循环、呼吸系统 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰 ◆消化系统 食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎, 舌乳头萎缩 ◆神经系统 精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆免疫系统 免疫功能下降，易感染 第十五章 造血系统疾病 暨南大学第二临床医学院 儿科教研室 主任医师 李博 邮箱：jacklb@ 133 5299 5656 【目的要求】 1、掌握正常小儿造血和血象特点。 2、了解贫血发生原因。 3、掌握小儿贫血的定义、程度与分类。 儿童造血和血象特点 一、造血特点 （一）胚胎期造血 中胚叶造血期 肝脾造血期