MDS的分型及细胞形态改变.ppt

各位专家 教授 老师 同行们 上 午 好 MDS的分型及细胞形态改变 北京协和医院血液科 葛昌文 第一 骨髓增生异常综合征的定义 骨髓增生异常综合征（MDS）是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少，或一系或两系细胞减少，骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成，各系均可表现病态造血及原始细胞增多，但还不足以诊断白血病，可演变为白血病。 第二 诊断与鉴别诊断 1.发病原因分类： （1）原发性MDS：无明确发病原因； （2）继发性MDS：多继发于化疗、放疗后， 亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。 （3）特殊类型MDS：低增生性MDS。 2.形态学分类： （1）FAB标准； （2）WHO标准； （3）国内标准。 FAB协作组骨髓增生异常综合征分型 MDS类型标准（FAB 1982年 、1994年修订） MDS（WHO）分型标准  MDS国内分型（分期）建议 评价 国内MDS分型标准因采用“原+早”，标 准过松，使RAEB、RAEB-t比例增加，不利 于预后和疗效判断。FAB分型标准被广泛采 用，但仍存在不足。目前WHO分型还未被 广泛推广。 红系病态造血 红系在MDS病态造血中,质和量的异常表现最为突出： 量异常改变表现： 1、骨髓有核红细胞增生异常，常＞60% ，此类患 者仅表现在数量上异常，而无形态学的异常。 2、少数患者有核红细胞＜5%，骨髓呈“纯红再障” 样改变，形态学无异常改变。 质异常主要表现： 1、核形异形程度高，可见分叶、花瓣、芽状、核碎裂。 2、多核红细胞的生成和核分裂增加，以奇数核更有临床 意义。 3、胞浆发育与核发育不同步，并可见不同程度的巨幼 样变，少数可见形体犹如成熟巨核细胞样特巨变的 幼红细胞。常表现胞浆内出现 过早或过多的浓缩的 血红蛋白或胞浆着色不均，胞浆量较正常者明显增 多。核大，染色质粗糙，副染色质明显有如“虫蚀”感。 幼红细胞核形异常-花瓣样核 幼红细胞核形异常-核分叶 多核幼红细胞 多核幼红细胞 红系-核碎裂 胞浆发育与核形发育不平衡-巨幼变 红系-特巨红 环形铁粒幼红细胞 有核红细胞和成熟红细胞明显大小不等,可见卵圆形、双相形成熟红细胞，有时可见巨大红细胞（为正常红细胞2～10个以上大小）。某些患者可见较多点彩、Howell-Jolly氏小体、Cabot环及异形红细胞。甚至与某些巨幼细胞性贫血、溶血性贫血难以区分。根据我们的经验，巨幼性细胞贫血骨髓中，巨变的红细胞及粒细胞常大于10%以上。而MDS的骨髓中，巨变的细胞常小于10%。巨变形式少于巨幼细胞性贫血。 成熟红细胞大小不等-大红细胞 成熟红细胞大小不等-大红细胞 粒系病态造血： （一）FAB分型是以原始粒细胞百分率作为依据，因此正确划分原始粒细胞对分型极为重要。FAB修订原始粒细胞的定义：分为两型，其主要不同点在于胞浆的特征。 1、Ⅰ型：胞浆无颗粒。小原始粒细胞之核/浆比例约为0.8，比大一些的原始粒细胞偏高。 2、Ⅱ型：胞浆有少许细小嗜天青颗粒。其余类似Ⅰ型细胞。但核/浆比例偏低，核仍在中央。 （二）、原始粒细胞形态多样化/不典型： 1.胞体大小不一，外形不规则或呈小原粒型（似淋巴样， 称之为粒淋不分现象）等付形变往往被忽视。 2.核畸形：凹陷、分叶、双核、不规则等。核染色质丰 富、 致密、聚集不均或疏松；核仁不清或大，无或多 见，大小不一。 3.胞浆量少或较多，有的胞浆颜色较深染或周边较深与原红 之浆有相似之处（称之为粒红不分现象）。 4.原始细胞“簇”现象：3个以上原始细胞聚集成“簇”分布。 此现象在RAEB、RAEB-t多见。 （三）、MDS的Auer氏小体（+）： MDS的原始细胞有Auer