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6例毛细胞白血病临床特征研究 　　【摘要】目的通过对本院6例毛细胞白血病的临床观察及治疗，加深对毛细胞白血病临床特征的认识，意在提高今后对毛细胞白血病的诊断能力。方法回顾本院来诊确诊为毛细胞白血病的6例病人，结合各病人基本情况、症状、体征、血象、骨髓象等结果对其临床特征进行分析。结果6例病人中男性病人5例，女性病人1例，年龄42-55岁，平均（49.5±5.5）岁。临床表现为6例病人均存在脾大、发热及程度不等的贫血征象；3例患者肝大；1例患者有淋巴结肿大，血象为5例患者全血细胞减少，5例单核细胞明显减少；外周血均见毛细胞。骨髓象为6例病人骨髓象全部增生活跃，毛细胞13%-79%，平均（43%±30.5%）。结论毛细胞白血病临床表现一发热、脾大及贫血为特征，也可见肝大。多数患者有全血细胞减少，外周血查找毛细胞及骨髓穿刺及活检也对毛细胞白血病诊断有帮助。 【关键词】毛细胞白血病；临床特征；血象；骨髓象 毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）是一种罕见的成熟B淋巴细胞肿瘤。发病年龄的中位数为50岁，男女的比值约为5：1。因其发病率不高，对其研究较少，为临床上对该病的诊断和治疗造成一定的阻碍。既往国外对该疾病的报告认为[1]，毛细胞白血病临床表现以发热、脾大及贫血为特征，脾大比较常见，肝大次常见，淋巴结肿大偶见。多数患者有不同程度的全血细胞减少，单核细胞减少是本病一大特征。外周血及骨髓象可见毛细胞。笔者为指导对毛细胞白血病的诊断和治疗，通过研究本院该病病人6例，进一步分析其临床特征，现将结果报告如下： 1资料与方法 1.1临床资料回顾本院2002年5月至2012年12月收治的经临床表现、血象、骨髓象检查确诊为毛细胞白血病的病人共计6例，其中男性病人5例，女性病人1例，年龄42-55岁，平均（45.5±4.5）岁。所有病人从起病到确诊时间为5个月-13个月，平均（8±2.5）月。 1.2检查方法病人来诊后，了解其一般状况，询问病史，仔细查体，观察症状和体征并做好记录。之后进行实验室检查，包括查血常规、外周血涂片找毛细胞、做骨髓活检、电子显微镜检查以及免疫分型。 1.3治疗方法参考孔令容等研究对毛细胞白血病的治疗标准，6例病人均予嘌呤类似物喷司他汀、2-氯脱氧腺苷（2-CdA）治疗。对其中一例脾大伴随明显白细胞计数减少者施行切脾治疗。2例病人予干扰素-a皮下注射。并对所有病人依照个人情况对症抗感染、改善贫血治疗。 2结果 2.1临床表现6例病人中有脾肿大者6例，其中重度1例，中度4例，轻度1例；发热病人6例；6例患者均有程度不等的贫血征象；肝区肿大的病人3例；可触及淋巴结肿大的病人1例，肿大的淋巴结部位包括颈部淋巴结和两侧腹股沟淋巴结；出现皮疹2例。 2.2实验室检查 2.2.1血常规检查6例病人的白细胞计数2例减低、3例正常、1例增高，分别为2.2×109/L、3.4×109/L、6.8×109/L、7.4×109/L、7.8×109/L、20.8×109/L；6例病人均有不同程度贫血，重度贫血1例血红蛋白为35g/L、中度贫血3例分别为60g/L、75g/L、85g/L，轻度贫血1例100g/L；6例病人血小板均减低，（35-85）×109/L；6例病人全部出现淋巴细胞计数比例增加。外周血毛细胞比例分别为10%、12%、19%、25%、35%、57%。 2.2.2骨髓活检6例病人全部可见毛细胞浸润且骨髓全部显示增生活跃，毛细胞比例为13%-79%，毛细胞大小不等，病变为弥漫性或斑片状浸润，网状纤维增生。毛细胞细胞核在半透明的胞浆之中，形似煎蛋状，可见毛细胞有长而细微的绒毛，毛细胞呈管状围绕聚集的红细胞形成假窦道。 2.2.3电子显微镜检查6例病人全部电子显微镜送检，全部可见毛细胞形态（如图一所示）。其中2例可见核糖体-板层体复合圆柱体结构（ribosome-lamella complex）（如图二所示）。 2.2.4免疫分型6例病人中毛细胞均表达smIg、CD19、CD20、CD21、CD22；4例病人CD25+，2例病人有CD103+，3例病人有CD11c+。 2.3临床治疗效果6例患者经治疗4个月后全部有所缓解，脾亢较前减轻，肝大、脾大范围缩小，继发感染均得到有效控制，病人均已无发热，贫血程度完全缓解抑或有所好转。复查血象可见全血细胞计数较前趋向正常，毛细胞显著减少。 3讨论 毛细胞白血病是一种罕见的成熟B淋巴细胞肿瘤。数十年前，因其发病率低、研究对象少以及医学发展所限，这种疾病不能得到良好的控制。近年来，国内外该疾病的病例并不少见，这种疾病引起了人们足够的重视。国内外学者的研究[2]，使毛细胞白血病的诊断和治疗