自身免疫性视神经病变.pdfVIP

中华眼底病杂志2010年7月第26卷第4期 ChinJOculFundusDis，July2 0，01． !!： 397 · 综 述 · 自身免疫性视神经病变 刘瑛 孙 国英 顾 欣祖 【摘要】 自身免疫性视神经病变 (AON)是指通过炎症性 自身免疫机制损害一侧或双侧视神经而不伴 有全身性 自身免疫性疾病 的一种排除诊断。患者一旦出现非典型的复发性视神经炎而无法用其它病 因解 释 即应考虑 AON。随诊过程 中，必须留意全身症状并重复进行实验室检查 ，一旦其临床表现符合 已知的 自 身免疫性疾病或胶原血管疾病 (CVD)诊断标准 ，AON诊断将不再成立 。部分找不到病因的视神经病变患 者 ，特别是双眼发病或复发者 ，可 以行皮肤活检辅助诊断。治疗 AON 的药物包括糖皮质激素、苯丁酸氮 芥、环磷酰胺 、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、麦考酚酸吗乙酯及静脉注射免疫球蛋 白等 ，但 由于 AON病例较为少 见 ，目前还难 以客观评价具体药物疗效 。 【关键词】 免疫系统疾病 ； 视神经疾病 ／诊断 ； 视神经疾病 ／治疗 ；综述 中图分类号 ：R774．6 自身免疫性视神经病变 (A0N)的概念最早可追溯到 1982 等 ，视神经炎呈进行性或复发性 ，视力预后差 ，常规剂量糖皮质 年 ，Dutton等_1描述 了一类需要大剂量糖皮质激素控制 ，减量 激素治疗无效，减量后易复发，血清学检测可见 ANA、ACA等 后即复发的视神经炎 。2006年 Goodwin 将 自身免疫性疾病 升高，皮肤活检皮下及血管旁 IgG、IgA或 c3沉积等共同特点。 患者出现的炎症性 、血管性或脱髓鞘性 、慢性或单相性等任何 2 AON的实验室检查 视神经病变均诊 断为 A0N。这样定义似乎过于笼统 ，不利于 A0N的规范诊 断及治疗 。为全面 了解该病并 指导其 临床应 对于无 CVD和 (或)自身免疫性疾病或 已知的神经系统疾 用 ，本文就具有血液抗 自身抗体异常但不伴全身性 自身免疫性 病 ，糖皮质激素减量即复发或停用后视神经炎反复加重 的类似 疾病 的A0N临床检查 、诊断标准 、鉴别诊断及治疗作一综述 。 A0N 临床发病过程 患者 ，应进行仔细临床检查 ，排 除隐匿性全 身疾病 ；同时还应进行血液学 、放射学 、皮肤实验 、尿检及腰椎 1 AON 的定义 穿刺等实验室检查 ]。血液学检查一般包括全血细胞计数 ， 1982年 ，Dutton等 首先描述 了 3例视神经炎 ，表现为炎 性病实验室检查，螺旋体抗体吸附荧光测定，红细胞沉 降率补 症性球后视神经炎反复发作 ，糖皮质激素或免疫抑制治疗可改 体 3、4，免疫球蛋 白水平和分类 ，风湿因子 ，血管紧张素转换酶， 善视力并预防发作 ，血清学检查常有抗核抗体 (ANA)及抗心磷 抗神经亲和性细胞浆抗 体 ，凝 血功能检测 ，狼疮抗凝结素， 脂抗体 (ACA)增高，但没有胶原血管疾病 (cVD)的临床表现 。 ANA，ACA等与 自身免疫有关的检查，根据这些检验结果排除 作者将其称之为 AON，并认为球后视神经炎可能是 自身免疫 CVD及其他系统 自身免疫性疾病 。放射学检查包括胸部 X线 性血管炎 的一个体征 。随后 1988年 ，Kupersmith等 报道 了 片，脑与视神经核磁共振成像 (MRI)，观察有无全身神经系统 14例 AON患者 ，其具有女性多发，进行性或复发性视神经炎， 疾患或类 肉瘤病 。皮肤实验包括结核菌素试验及皮肤活检 。 常规剂量糖皮质激素不能控制 ，实验室检查 ANA阳性 ，皮