高风内障.pptVIP

第五节 高风内障 （原发性视网膜色素变性） 高风内障是指以夜盲和视野逐渐缩窄为特征的眼病。 又名“高风雀目”等。类似原发性视网膜色素变性。 本病多从青少年时期开始发病，均双眼罹患,是一种慢性、进行性视网膜感光细胞和色素上皮细胞损害的遗传性眼病，是最常见的遗传性视网膜营养不良。 病因病机 禀赋不足，肾阳虚亏，命门火衰，无以抗阴，阳气陷于阴中，以致入暮时不能视。 肝肾两亏，精血不足，阴虚不能济阳，阳气不能为用，而夜不能视。 脾胃虚弱，气血生化乏源，目窍失养，入暮不能视物。清阳不升，浊阴上盛，阳不彰明而夜不能视物。 西医病因病理 本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。 主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退 ，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。 临床表现 自觉症状 初发入暮或在黑暗处视物不清，行动困难，时白昼或光亮处视物如常；病久则常有撞人碰物之现象；最终可致失明。 眼部检查 初发时眼外观无异常；眼底早期可见赤道部视网膜色素稍紊乱，随之赤道部视网膜血管旁出现色素沉着；病情发展，色素沉着增多，向后极部及锯齿缘发展。 晚期眼底可见视盘呈蜡黄色萎缩，血管变细，随病程进展而加重，以动脉为显著，晚期血管呈白线状，视网膜呈青灰色，黄斑色暗。 有的无骨细胞样色素沉着，仅见视网膜和色素上皮萎缩，或视网膜深层出现白点。还可见晶状体后囊下混浊的并发白内障。 特殊检查 视野检查：早期见环形暗点，晚期视野进行性缩小，最终呈管状。 FFA：病程早期：斑驳状强荧光，病变明显时，显现大片的透见荧光，色素沉着处为遮蔽荧光，晚期因脉络膜毛细血管萎缩而表现为大面积的弱荧光并见脉络膜血管。 电生理检查：EOG：峰谷比明显降低或熄灭（早期最灵敏的指标）。ERG：b波熄灭。 暗适应检查：暗适应能力差。 色觉检查：早期正常，常见蓝色盲，红绿色盲少见。 诊断依据 夜盲。 视野进行性缩小，晚期呈管状视野。 眼底视网膜骨细胞样或不规则色素或白点状沉着，血管一致性狭窄，视乳头蜡黄色。 视觉电生理及暗适应检查有助于本病的早期诊断。 FFA: 早期斑驳状高荧光。 FFA：中晚期，色素遮挡荧光。 彩色眼底照相：后极部视网膜大量骨细胞样色素。 OCT：黄斑区色素上皮萎缩。 OCT：RNFL增厚。 OCT：RNFL增厚。 治 疗 辨证论治 证型 症状 治法 方药 肝肾亏虚证 夜盲，视野进行性缩窄，眼底表现同眼部检查；伴目珠干涩、头晕耳鸣、腰膝酸软，舌质淡红少苔，脉细。 滋补肝肾 明目地黄丸加减 脾气虚弱证 眼症同前；兼见面色无华，神疲乏力，食少纳呆；舌质淡，苔白，脉弱。 健脾益气 补中益气汤加减 肾阳不足证 眼症同前；伴畏寒肢冷，腰膝酸软，夜尿频多，小便清长；舌质淡，苔薄白，脉沉弱。 温补肾阳 金匮肾气丸加减 其他疗法 中成药治疗：金匮肾气丸、明目地黄丸复方丹参注射液等口服或静脉给药。 针灸治疗 选穴：睛明、上睛明、球后、承泣、攒竹、太阳；配穴选风池、完骨、百会、肝俞、肾俞、脾俞、足三里、三阴交、关元。每次选主穴2个，配穴2~4个，每日1次，本病为退行性病变，可每3~6个月针刺20~30日。 补充叶黄素 食疗：猪肝枸杞汤 并发症 后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。 约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。 约有50%的病例伴有近视。 预防与调护 注意避光，平时可戴太阳镜。强光可加速视细胞外节变性。 禁止近亲结婚。 避免过度紧张。