特发性肺纤维化的新进展.pdfVIP

2015年冬季號 特發性特發性肺纖維化的新進展肺纖維化的新進展(上)(下) (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) ■王鶴健　台大醫院胸腔內科主治醫師 IPF 自然病程 過往研究曾如此描述 IPF 的自然病程 ：主觀和客觀肺功能會持續衰退 ，最終因呼吸 衰竭或併發症而死亡 。現有的縱貫性研究無法對IPF 患者的存活時間中位數進行明確的評 估 ；數項回溯性縱貫研究顯示從確診時間算起 ，存活時間中位數為 2 到 3 年 。不過 ，近 期針對肺功能尚佳之患者所進行的臨床試驗結果顯示 ，此數據可能受到低估 。 目前看來 IPF 患者有數種可能的自然病程 。對於個別病患而言 ，在確診當時並無法 預測後續的自然病程 。多數患者病情會有緩慢 、逐漸進展的現象並持續多年 。有些患者病 情會保持穩定 ，但也有些患者的病情可能會急轉直下。有些患者可能經歷急性呼吸症狀惡 化的事件 。目前並不清楚這些不同的自然病程是否代表不同的IPF 表現型 ，或是自然病程 是否會受到地理 、族裔 、文化 、人種或其他因素影響 。其他如肺氣腫和肺動脈高壓等共病 症也可能影響病程 。 I P F 的自然病程 。目前看 來 IPF 患者有數種可能的自然病 程 。多數患者的病情會緩慢但穩 定地惡化 ( 「緩慢進展」) 。有些 患者會保持穩定 ( 「穩定」) ，而 其他患者可能會迅速進展 ( 「迅速 進展」) 。少數患者可能經歷無法 預測的疾病急性惡化事件 (閃電符 號) ；這可能是由肺炎等續發性併 發症 ，或未找出的原因所引起 。 此種事件可能致死 ，或者導致病 防癆雜誌2015年冬季號 23 情顯著地惡化 。這幾類自然病程的相對發生率仍不明。 IPF 急性惡化 近期觀察結果顯示 ，每年都會有少數 IPF 患者(約 5- 10%)發生急性呼吸功能惡化 。這些事件可能續發於 一些常見病症 ，例如肺炎 、肺栓塞 、氣胸或心臟衰竭 。 當急性呼吸功能衰退無法找出病因時 ，便稱之為 IPF 急 性惡化 。目前並不清楚 IPF 急性惡化是否單純是某種未 獲診斷、促使 IPF 患者病情急性惡化之呼吸併發症(例如肺栓塞 、感染)的表現 ，或者代表 IPF 病生理機轉中固有的加速現象 。近期針對 IPF 急性惡化患者進行基因表現測定所得到 的資料 ，並未顯示其具有感染性成因。 過去 ，IPF 急性惡化的診斷標準曾包含 ：近一個月內出現無法解釋的呼吸困難惡化現 象 、有血氧過低之臨床證據(定義為氣體交換能力惡化或有重度障礙) 、影像學上出現新的 肺泡浸潤 ，以及無法以感染 、肺栓塞 、氣胸或心臟衰竭等其他診斷解釋 。急性惡化可以在 IPF 病程中的任何時間點上發生 ，而且有可能會是最早出現的表現 。咳嗽惡化 、發燒及或 痰液增加都是曾觀察到的症狀 。雖然 IPF 並無已知的危險因子 ，但過去曾通報出胸腔手 術後及 BAL 後發生急性呼吸失代償的案例 。目前