多发性内分泌肿瘤影像表现.pptVIP

多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、甲状腺、胰腺 女性，32岁，高血钙、高血糖 （甲状旁腺瘤、甲状腺腺瘤、胰腺胰高血糖素瘤） 多发性内分泌肿瘤 MEN 混合型：肾上腺、胰腺 男性，25岁，阵发性高血压病史6月 （肾上腺嗜铬细胞瘤、胰腺多发低度恶性胰岛素瘤） 小结 多发性内分泌肿瘤是一组遗传性病变，在临床上并非罕见，常可累及多个内分泌腺，包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、肾上腺、胰腺及性腺等，有时发病隐匿，病程可相当长，常易漏诊和误诊，提高对本病的认识，采用综合影像检测手段，可提高检出率，以有利于及时作出诊断和进行恰当的治疗。 MEN 混合型 双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 胰腺多发胰岛素瘤（动脉期） 胰腺多发胰岛素瘤（门脉期） 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，43岁，胃溃疡术后，垂体瘤术后，右甲状旁腺瘤术后，反复晕厥5年 （甲状旁腺瘤、胃泌素瘤＋胰岛素瘤、垂体瘤） Department of Radiology 040604 040604 040604 040924 040924 040924 040924 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，52岁，高血钙、高PTH，垂体瘤 （甲状旁腺瘤、垂体PRL瘤、甲状腺结节） Department of Radiology +C -C 041216 -C 041216 +C 041216 041216 041222 右侧甲状旁腺腺瘤 甲状腺多发小腺瘤 胰尾部胰高糖素瘤 多发性内分泌肿瘤 常染色体显性遗传性疾病，少见，有家族史 甲状腺髓样癌 80％～90％ 肾上腺嗜铬细胞瘤、髓质增生 70％～80％ 甲状旁腺增生或多发性甲状旁腺瘤 29％～64％ Department of Radiology MENⅡa 型 MEN2a 甲状腺左叶下极髓样癌 Department of Radiology 99Tc-MIBI 双侧上下甲状旁腺增生 MEN2 甲状旁腺增生 多发性内分泌肿瘤 常染色体显性遗传，分子病理基础是RET原癌基因突变，第16号外显子上918密码子基因点突变，突变类型多为ATG(旦氨酸)?ACG(苏氨酸) 甲状腺髓样癌（MTC）：甲状腺髓样癌肿瘤细胞可分泌降钙素、降钙素相关肽、ACTH、5-羥色胺、前列腺素及癌胚抗原等物质 嗜铬细胞瘤 马凡氏身材 多发性粘膜神经瘤 少数有肠道神经节母细胞瘤 Department of Radiology MENⅡb 型 * * 多发性内分泌肿瘤 上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科 陈克敏 多发性内分泌肿瘤 是一组遗传性病变，表现为多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤或增生，伴有功能亢进和恶性病变。 Department of Radiology （ multiple endocrine neoplasia， MEN ） 多发性内分泌肿瘤 MEN Department of Radiology 不少MEN患者其首发症状为甲旁亢，经追溯病史和进行综合影像学检查而发现其它部位的内分泌肿瘤，或首先发现胰腺等的内分泌肿瘤，继而发现其它部位的肿瘤，因此MEN并不是十分少见。 Department of Radiology 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体 MEN IIa 型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺 MEN IIb 型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质 MEN 混合型：重叠MENⅠ、MENⅡa一种以上 Department of Radiology MEN 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体 MEN IIa 型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺 MEN IIb 型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质 MEN 混合型：重叠MENⅠ、MENⅡa一种以上 Department of Radiology MENⅠ型 多发性内分泌肿瘤 经典三联征 ：甲状旁腺增生、胰腺内分泌肿瘤、垂体腺瘤 诊断标准：患有上述三种内分泌肿瘤中的两种即可诊断 家族性MENⅠ：至少一个一级亲属患有一种以上的上述三种内分泌肿瘤 散发MENⅠ：缺乏家族史 Department of Radiology MENⅠ型 临床 多发性内分泌肿瘤 甲状旁腺 88％～97％ 胰腺 30％～81％ 腺垂体 15％～90％ 肾上腺皮质 38％～40％ 甲状腺滤泡细胞 19％～25％ 脂肪瘤 2％ ～30％ 呼吸道、消化道或胸腺类癌 Department of Radiology MENⅠ型 临床 多发性内分泌肿瘤 甲状