肌萎缩侧束硬化症(渐冻人)的诊断与治疗.pptVIP

欢迎 光临指导 肌萎缩侧束硬化症（“渐冻人”）的诊断与治疗 第四军医大学西京医院神经内科 粟秀初  定 义 运动神经元病（motor neuron disease ）乃系病因未明和选择性地 侵犯脊髓前角细胞、桥脑和延脑运动神经核、大脑皮质锥体细胞、皮质-脊髓束和皮质-延髓束上下两级运动神经元的一组慢性进行性变性疾病。引起相应的上、下运动神经元损害症状和体征为其主要临床表现。感觉系统和小脑功能均不受影响。  图：上、下运动神经元模式图 病 因 病因和发病机制至今尚未明了： 可能与慢病毒感染、家族遗传因素（基因缺陷）、高发地区环境因素、自身免疫异常、细胞内酶或代谢系统障碍、微量元素缺乏，以及中毒和外伤等有关，但至今均无定论。 临床表现 本病的人群患病率为6/10万人，年发病率为4~6/10万人。多发病于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也可呈亚急性进程。以往病人的 存活期 多为3～5年，最后多死于呼吸道感染和营养不良等并发症。 由于医学的不断进展，病人的生存和生活质量均有了明显提高。我们近年所收治病人的生存期已超过13年 ，有些病人甚至还可带病在家工作、上网、炒股、逛超市、游公园、去理发馆和美容院，享受常人的应有幸福生活。