特发性肺纤维化的诊断进展课件.pptVIP

支气管肺泡灌洗及血清学检查 （4）弹性蛋白 （5）Ig和IC （6）ACE （7）细胞分类 （8）氧自由基 （9）KL-6（唾液酸化糖抗原） （10）羟脯氨酚 （11）其他 TNF 磷脂 胶原蛋白 胶原蛋白占人体蛋白总量的1/3，目前已发现12种，肺内主要有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型胶原蛋白，早期Ⅲ型含量增多，晚期Ⅰ型增多。 增多的机制： 促胶原生成的因子增多 胶原酶减少 PⅢP（ Ⅲ 型前胶原末端蛋白肽） ILD患者PⅢP增高，可作为判断活动性的指标。 BALF中的PⅢP被认为是肺纤维化的标记物。 特异性不强。 纤维连接蛋白（Fibronectin，FN） FN有纤维母细胞趋化因子作用。 ILD患者BALF中FN增高。 有助于活动性、临床分期的判断。 透明质酸酶（HA） 肺泡周围间质内有HA的聚集。 HA的作用： 调节单核细胞、粒细胞的吞噬功能； 趋化AM； 吸收水分。 唾液酸化糖抗原（KL-6） ILD患者KL-6升高且与活动性显著相关。 KL-6的敏感性达90%。 血管紧张素转化酶（ACE） 是目前公认的辅助诊断结节病和判断疾病活动性的标记物。 在其他 ILD中也有升高。 细胞学分类 根据BALF的成分，可将ILD分为两类： 1、中性粒细胞性肺泡炎 中性粒细胞占5%~50%（正常1%），主要包括IPF、胶原性疾病、组织细胞增多症X、石棉肺。 2、淋巴细胞性肺泡炎 淋巴细胞15%以上（正常7%），主要包括结节病、过敏性肺泡炎、铍中毒等。 细胞学分类 BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后也相应较好；而以中性粒细胞和嗜酸粒细胞增多为主者，糖皮质激素的效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差。 BALF中的淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞计数并不能反映疾病的活动度。 细胞学分类 不同类型的IPF病人BALF中的T细胞亚群也有差异。NSIP患者通常CD4/CD8比例倒置，平均为0．63，在以炎症为主的患者倒置通常更为明显，可达0．3；UIP患者CD4/CD8平均为1．65。 氧自由基 IPF患者 BALF中谷胱甘肽含量下降。 IPF患者AM氧自由基产生明显升高。 IPF非创伤性诊断方法的临床评价 IPF是病因不明的慢性间质性肺炎的一种特殊形式，其病理学特征为普通型间质性肺炎（UIP）。由于病变局限于肺部，诊断IPF的同时需排除其他不同组织类型的 ILD（如 DIP、 RBILD、 NSIP、AIP和BOOP等）。常常需要外科手术开胸肺活检，从标本中特殊组织学所见排除类似IPF的其他异质性疾病。然而，外科开胸肺活检毕竟是一种创伤性检查手段，具有一定潜在危险性和并发症，而且确诊后疾病可治性和有效性均有一定局限。使医生选用或病人接受此项侵袭性检查陷入困境。 IPF非创伤性诊断方法的临床评价 美国胸科学会和欧洲呼吸学会近期联合提出无创性IPF最新诊断标准。包括四项主要标准和四项次要标准： 主要标准：（1）除外其他已知原因的ILD；（2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；（3）胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；（4）经TBLB或BAL不支持其他肺病的诊断。 次要标准：(1)年龄＞50岁；（2）隐匿起病，或无法解释的进行性呼吸困难；(3)病程≥3个月；（4）双肺听到吸气性帛裂音。 临床符合以上4条主要标准和3条次要标准可考虑诊断IPF。 IPF非创伤性诊断方法的临床评价 在非创性诊断IPF标准中，值得提出的是HRCT和BAL检查在IPF的诊断中有着重要意义。它们的表现与疾病的发展过程及病理改变显示有一定的相关。 IPF非创伤性诊断方法的临床评价 IPF肺部HRCT上可见病变分布于两下肺野的周边部，早期可见小结节和磨玻璃样改变，为早期活动性肺泡炎的表现。晚期则可见网织影、蜂窝影及牵引性支气管扩张和肺大泡形成。经验丰富的影像学医生通过阅读胸部HRCT诊断UIP的准确率能达到90%以上。 IPF非创伤性诊断方法的临床评价 支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞成分的检测，虽然不能作为诊断IPF的特异性指标，但BALF中细胞成分相对比例变化有助于划分和缩小ILD的诊断和鉴别诊断范围。 有创性诊断方法——肺组织活检 肺活检的方式可分为经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）和外科开胸肺活检（open lung biopsy，OLB）两大类。近年来经胸腔镜肺活检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检（video assisted thoracoscopic lung biopsy，VATS肺活检）的开展，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小，病人易于接受并能缩短术后住院时间。 开胸肺活检的