系统性红斑狼疮治疗进展与预后课件.pptVIP

* * （三）免疫球蛋白治疗（IVIG） 一例SLE不孕病人病例报告 4次胚胎移植失败 这次胚胎移植前72小时接受了一次IVIG(250mg/kg)，妊娠试验阳性。 之后每3周接受IVIG直到孕34周 产下一健康男婴 * * （三）免疫球蛋白治疗（IVIG） 副作用： 轻度和自限性 血管舒缩的症状包括脸红、头痛、血压改变、心悸、肌痛和恶心 罕见的并发症报道是由于粘滞度过高引起的心血管和栓塞事件、溶血、无菌性脑膜炎和急性肾衰竭 在肾炎中应用IVIG的一个主要考虑是引起免疫复合物介导的肾功能恶化或急性肾衰竭的风险；之前有肾受损或糖尿病的老年病人发展这种并发症的风险可能更高。 * * （四）血浆置换(plasmapheresis) 可能机制 去除致病性循环因子：血浆蛋白、抗体和免疫复合物 增强免疫调节和改善网状内皮系统功能 可能影响T细胞亚群 * * （四）血浆置换(plasmapheresis) 1992年LNCSG多中心随机对照试验 86例III、IV、V型LN病人随机分配到标准治疗组（口服强的松和CTX）或血浆置换组（标准治疗＋血浆置换）。 血浆置换每周进行3次，4周疗程；标准化药物治疗。 平均随访136周。在生存率、肾衰竭、肾和肾外恶化的数目、尿蛋白排泄率的降低方面两组间无统计学意义的差异。 延长随访至277周时结果无改变。 * * （四）血浆置换(plasmapheresis) 同步化血浆置换伴大剂量脉冲CTX治疗 在血浆置换后观察到有抗体的水平增高，经常伴随着临床的复发（抗体反弹），引出该治疗方案。 原理：血浆置换直接去除自身抗体，允许细胞克隆快速增殖，而CTX的输注阻止克隆扩增和随后的免疫反应。 * * （四）血浆置换(plasmapheresis) 同步化治疗的2个随机对照试验 Braun-Moscovici等的18例临床随机对照研究 I组接受6个疗程的脉冲CTX+强的松治疗 II组在这些CTX疗程的每一次前予3天血浆置换 24月时临床转归组间比较无差异 * * （四）血浆置换(plasmapheresis) Danieli等28例连续增殖性LN病人随机对照研究 I组病人予同步治疗（血浆置换 50ml/kg，继以间歇性脉冲CTX 750mg/m2，每月一次连续6月） II组，仅予间歇性脉冲CTX（剂量相同） 平均随访4年 在6个月的治疗期结束时，I组病人获完全缓解率与II组比较具统计学意义（I组75% vs II组31% ，P0.02） 长期随访中，两组的比例相似（41% vs 50%, P＝ns.） * * （四）血浆置换(plasmapheresis) 血浆置换已应用于SLE的其他致命的并发症，可能对控制疾病活动有一定价值。 Meta分析显示，在传统治疗上额外加上血浆置换对生存率无改善 。 * * （四）血浆置换(plasmapheresis) 血浆置换通常是安全和耐受性好 负面事件可发生在10-20%的病人 设备相关并发症：溶血、血液过热和错误输入抗凝药和/或替代液体 操作相关并发症：一过性高血压、过敏反应、柠檬酸盐诱导的低钙血症、体液失衡、出血、血栓形成 * * (五)免疫吸附(immunoadsorption) 是由血浆置换发展来的另一种血液净化技术，通过吸附原理去除循环中的致病物质，从而达到治疗目的 更具选择性 数个病例报告：激素和免疫吸附的联合治疗对于不适用传统治疗方法的SLE病人是有效和安全的。 缺乏随机对照试验的情况下，临床医生必须衡量风险、益处和费用。 * * （六）干细胞移植 SLE病人的造血干细胞移植（HSCT）首次在1997年报道 全球有超过500例自身移植治疗不同的自身免疫异常 移植相关死亡率（TRM）2-17% * * （六）干细胞移植 Traynor等的研究 15例严重SLE病人，对IV CTX抵抗，在HSCT后平均随访36月（12-66月）。 所有病人均获得临床逐渐但显著的改善，12例病人的SLEDAI评分下降到≤5。 补体和anti-dsDNA抗体正常，而所有病人的末期器官功能显著改善。 其中12例病人，移植后观察超过1年，10例停用免疫抑制药物，而仅2例有活动性狼疮的复发。 * * （六）干细胞移植 欧洲骨髓移植协作组(EBMT/EULAR)的研究 HSCT的53例SLE病人的初步结果显示缓解 （定义为SLEDAI为3和激素减量至10mg/d） 尽管约一半缓解的病人后来有一定程度的复发，这些复发通常可用之前无效的标准药物控制。 移植后加用AZA或MMF是否可减少复发率是即将进行的III期试验所要面对的一个问题 * * （六）干细胞移植 需要随机试验来明确HSCT与标准治疗比较的相对疗效和维