肌无力诊断流程.ppt

神经肌肉疾病诊断流程 武汉三医院神经内科 常见病因分类 周围神经病变, 运动神经元疾病，肌肉疾病, 神经肌肉接头疾病, 变性免疫性疾病 内分泌代谢疾病，中毒;遗传性疾病，损伤，感染 周围神经病变 格林-巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome,GBS）、急性慢性脱髓鞘多发性神经炎 (AIDP、CIDP)，感觉运动性周围神经病（糖尿病周围神经病）单神经病（腕管综合征）多灶运动神经病 进行性腓骨肌萎缩症 运动神经元疾病 肌萎缩侧索硬化症 进行性脊肌萎缩 原发性侧索硬化症 进行性延髓麻痹 肌肉疾病 肌营养不良，肌炎，中毒性肌病，代谢性肌病 神经肌肉接头疾病 重症肌无力 Lambert — Eaton综合征，肉毒毒素中毒 内分泌代谢疾病 中毒;甲亢肌病，酒精性肌病，药源性肌病 周期性瘫痪 神经肌病的常见症状 　1、感觉障碍：包括麻木、蚁行感、针刺感、发冷感、疼痛或痛觉丧失等。 　　2、肌肉无力：包括肢体、躯干无力等。不少患者仅表现为眼睑下垂、复视，或言语、吞咽困难，或抬头困难，或呼吸困难等。 　　3、肌肉异常疲劳：不能完成日常活动，运动后加重，休息后减轻等为其特征。 　　4、肌肉萎缩：局部或均匀性，或单肢等。 　　5、肌肉肥大：常见于双侧小腿。 　　6、肌肉痉挛、僵硬或疼痛等。 　　7、肌肉跳动、抽搐、颤搐、僵直或异常肿块等 神经肌病诊治体系 1、常规实验诊断 2、神经免疫实验诊断 3、神经电生理诊断 4、肌肉病理诊断 5、周围神经病理诊断 6、基因诊断 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN) 是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主， 电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累 多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。 也有学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。 本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关 病理 局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但很少在神经活检中得到证实， 脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润 临床表现 多见于男性，男∶女为2.6∶1，多数起病年龄在20～50岁，平均40岁左右，病程3个月到30年不等。多数病程呈逐渐进行性发展，个别患者病情呈阶梯性变化，前一个症状和后一个症状之间可以相隔几年，极少数可自发性缓解 MMN的临床表现为进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。无力常从远端开始，早期先出现上肢症状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状常左右不对称，病情逐渐向近端进展，后期下肢亦受累。在不到10％的患者中，无力以近端明显或下肢症状较上肢重。肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、正中神经和桡神经分布范围内 电生理特征 电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义为在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌肉动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不成比例。 即使在有运动性CB的神经上感觉传导检查也正常。这种选择性运动神经受损害的机制尚不清楚 诊断 当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能，确诊必须做神经电生理检查， 血清抗神经节苷脂GMl抗体的升高对诊断有帮助 鉴别诊断 CIDP的肌无力常为对称性且影响肢体的近端，而MMN无力的典型表现是远端性且非对称性。 IDP常见感觉运动同时受累，而MMN以运动症状为主，无感觉症状或有很轻的感觉受累。 电生理上讲，CIDP的特征是广泛的运动和感觉传导速度的减慢，伴远端潜伏期的延长 运动神经元病 MMN在临床上表现为肌无力、肌萎缩、束颤并有腱反射存在时，常被误诊为运动神经元病(特别是脊肌萎缩症)。 MMN一般不会出现脑神经和上运动神经元受累的表现。 运动神经元病时肌无力是按脊髓的节段分布的，而在MMN的早期，肌无力严格按周围神经分布。 治疗 IVIg用法为0.4g/(kg·d)，连续5天为一疗程， 周期性IVIg以维持疗效。 重症肌无力 【 病史采集 】 1．肌无力：起病方式、部位、有无晨轻暮重，活动后加剧，休息后好转。??? （1） 眼外肌受累症状。