16例肝母细胞瘤的临床疗效分析.docVIP

精品论文 参考文献 16例肝母细胞瘤的临床疗效分析 毛彦娜 刘炜(通讯作者) 李彦格 宋丽丽 管玉洁 周建文 高海丽 董慧 　　(郑州市儿童医院血液肿瘤科 450003) 　　【摘要】目的：提高对儿童肝母细胞瘤的认识、评价应用化疗的有效性及安全性。方法：对2001年9月至2005年9月郑州市儿童医院收治16例肝母细胞瘤患儿，其中2例放弃，将14例进行分期、化疗评估。男8例，女6例；中位年龄13月(范围：2月-23月)就诊时有远处转移的1例。所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断，并分成不同组别进行化疗。对患儿治疗前后、治疗中及停药随访中进行AFP及影像学跟踪评估。结果:随访至2011年6月，Ⅰ期Ⅱ期共10例均存活（随访时间10-82月），Ⅲ期3例中2例存活，1例化疗中出现远处转移放弃治疗，Ⅳ期1例最终出现肝衰竭死亡。无治疗相关死亡发生。结论：多学科联合的综合治疗模式及化疗方案能有效并安全地治疗儿童肝母细胞瘤。 　　【关键词】儿童 肝母细胞瘤 综合治疗 　　【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）10-0038-02 　　儿童所有肝肿瘤中，约2／3为恶性肿瘤，根据美国SEER（survaillance,epidermiology and end results）统计，恶性肝肿瘤占所有儿童肿瘤的1.1%，其中肝母细胞瘤（hepatoblastoma）最常见[1]，其治疗过程复杂，专业性强，涉及多个学科。郑州市儿童医院血液肿瘤中心采用外科手术、内科化疗对肝母细胞瘤进行分期治疗，取得了良好的临床疗效。现报道如下。 　　对象 　　自2001年9月至2005年9月，我院血血液肿瘤科收治的所有肝母细胞瘤患儿共16例，2例治疗1～2个疗程后(化疗后病情无恶化)放弃治疗。14例进入治疗方案，男8例，女4例，中位年龄13月(范围：2月-23月)。 　　诊断方法及分期 　　1.疾病诊断及评估：所有病例均经外科手术(包括手术切除肿瘤或行活检术)获得病理学明确诊断。所有病例在治疗前均进行血AFP+影像学评估，包括腹部B超及(或)增强CT，胸部CT、胸部正侧位片和同位素骨骼扫描等检查明确发病灶及浸润部位。III、IV期病人头颈部MRI增强（选择性）眼部B超（选择性）。 　　2.分期：采用国际儿童肿瘤协会(SLOP)的PRETEXT术前分期及术后POG评估，7例为Ⅰ期，3例Ⅱ期，3例Ⅲ期，1例Ⅳ期。 　　治疗方法 　　采用多学科联合综合治疗模式。 Ⅰ期+Ⅱ期先手术、后化疗，每2个疗程评估1次（血AFP+影像学）。对初诊时已不能完全手术切除的Ⅲ期+Ⅳ期，行手术病理活检明确诊断后先化疗，每2个疗程后再作血AFP+影像学评估，并选择适当时机(原发灶可完全切除)进行延迟肿瘤完全切除术(一般于化疗2-4个疗程后进行)，Ⅰ期+Ⅱ期患儿应用美国POG方案（顺铂+长春新碱+5-氟尿嘧啶）2个疗程无效，更换国际小儿肿瘤协会（SIOP）的化疗方案：顺铂+多柔比星化疗，如2个疗程仍无效，进入个体性治疗，Ⅲ期+Ⅳ期患儿应用SIOP化疗方案（顺铂+多柔比星）治疗，影象学无残留+AFP恢复正常后3-4个疗程停药。 　　疗效评估 　　完全缓解（CR）：体格检查及CT或MRI显示肿瘤完全消失，且AFP正常四周以上；部分缓解（PR）肿瘤缩小ge;50%，无任何新发或疾病进展的证据；疾病稳定：肿瘤缩小＜50%，无任何肿瘤增大或新发病灶证据；疾病进展（PD）肿瘤增大ge;25%，有新发肿瘤或AFP升高；疾病复发：活检证实，或明确的影像学证据且AFP4周内连续3次升高。 　　随访结果 　　随访至2011年6月，Ⅰ期Ⅱ期共10例均存活（随访时间10-82月），无瘤存活率100%，Ⅲ期3例中2例存活，1例化疗中出现远处转移放弃治疗无瘤生存率66%，Ⅳ期1例最终出现肝衰竭死亡。无治疗相关死亡发生。 　　讨论 　　与其他儿童常见恶性肿瘤比较，肝母细胞瘤发生率低，但根据英国曼彻斯特肿瘤登记处观察到肝母细胞瘤的发生率已有0.4／100万增加到1／100万[2]，因而对肝母细胞瘤的准确诊断、合理治疗极为重要，肝母细胞瘤来源于胚胎，常发生在婴儿期[3]。临床表现绝大多数为无症状性腹部肿块、多伴有体重减轻、食欲减退、恶心及呕吐等症状[4]，甲胎蛋白普遍升高，手术和化疗后逐步下降。儿童肿瘤的治疗涉及影像学科、外科、肿瘤内科、病理科、及放疗科多科协作，多个学科的密切合作才能早期发现、早诊断、准确分期、合理化疗[5]。我们采用多学科协作治疗模式开展了儿童肝母细胞瘤的诊治工作，对肝母细胞瘤的诊断、分期、手术切除的评估、术前术后的化疗进行讨论，制定