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重症肌无力病情评价常用量表的研究进展 徐瑶 尹世敏 王磊 锦州医科大学火箭军总医院研究生培养基地 中国人民解放军火箭军总医院神经内科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 作者简介：王磊, E-mail:hellowanglei068@163.com 收稿日期：2017-07-11 Received： 2017-07-11 重症肌无力 (myasthenia gravis, MG) 是目前最常见的、最具特征性的神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。因神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受到自身抗体介导的、T细胞依赖性的免疫攻击, 从而引起传递障碍而导致骨骼肌无力。MG可累及眼外肌、面部、颈部、延髓、四肢及呼吸肌等多个肌群, 因受累部位的不同, 其临床表现亦呈多样性, 但均具有波动性及易疲劳性的特点[1,2]。 MG临床表现的多样性导致对其病情评价存在一定困难, 而在患者的诊疗、病情变化评估、治疗方案的选择及临床试验中, 我们都需要可以客观反映患者病情状态的评价方式。故在过去的二十多年中, 许多MG临床结局评价量表被研究者开发及应用。目前国内外常用的量表包括针对患者肌力、耐力、生活质量和日常活动等的数值评定量表以及部分患者自评量表。无论是在条目设置、评价难度、完成所需时间甚至于评价者身份, 这些量表均有很大的不同。本文就有关量表的研究进展进行回顾及综述。 1 MG的临床分型系统 1.1 Osserman分型 1958年Osserman等[3]提出了历史上第一个MG临床分型系统。这种分型系统是从以下几个方面考虑的:疾病受累部位及范围、病情的进展变化、预后以及病程的长短。Oosterhuis等[4]对Osserman分型进行了改良, 将Ⅱ型分为轻度 (ⅡA) 和中度 (ⅡB) 。他随后又将该分型按严重程度更改为:缓解型、眼肌型、轻型、中型、重型。Johns等[5]改良后的版本包括眼肌型 (Ⅰ型) , 眼外肌无力加上轻度肢带肌无力 (Ⅱ型) , 球部加上轻度肢带肌无力 (Ⅲ型) , 中度全身型 (Ⅳ型) 以及重度全身型 (Ⅴ型) 。1988年Mantegazza等[6,7]在Osserman分型的基础上提出了新的叠加分型, 将MG分为以下所述的类型:眼肌型MG, 全身型MG, 延髓肌受累的全身型MG以及呼吸肌型MG。经过数次改良后终形成了目前的Osserman分型版本, 并被广泛应用于临床及科研。 1.2 MGFA分型 随着Osserman分型的广泛应用, 研究者们也从中发现了一些缺陷, 故新的MG临床分型应运而生。美国重症肌无力协会 (the Myasthenia Gravis Foundation of America, MGFA) 于2000年提出了新的临床分型, 它结合了上述Osserman、Oosterhuis、Johns、Mantegazza等的分型系统, 综合考虑了病情的严重程度与受累范围, 以此制定出MGFA分型系统[8]。与Osserman分型相比, MGFA临床分型更为细致与直观。同时, MGFA的医学科学顾问委员会工作组强调了MGFA临床分型不应用于对患者病情严重程度变化的评价, 其仅为临床分组的依据。 2 MG的临床评价量表 上述2种MG的临床分型系统均着重于区分不同的受累范围, 将MG患者分至相应的亚组中, 以此来指导临床决策, 对预后评估亦有一定作用。早期, MG的临床分型曾被用于评价患者的病情严重程度。但随着医学的不断发展, 研究者们意识到其并不适用于患者的病情评价, 进而研发出一些对患者病情的严重程度、疗效观察、生活能力等可作出相对客观评价的量表。从上世纪80年代开始, 研究者们开始将求和分级量表用于MG的临床评价中。他们开发了一些多条目的量表, 每个条目下设不同的等级, 每个等级被赋予不同的分值, 将分值求和后得出量表总分, 患者的病情因此而得到量化。这些量表提供了更客观、准确的数据, 既可用于分析不同患者之间的差异, 又可用于评价同一患者在病程不同阶段之间的变化, 是临床和科研中均不可或缺的重要评价工具。以下即为国内外MG临床评价的常用量表的回顾与介绍。 2.1 MG病情严重程度评价量表 2.1.1 MG定量评分 (Quantitative Myasthenia Gravis scale, QMG) QMG评分最早由Besinger等[9,10]于上世纪80年代研制, 包含伸展四肢、抬头、上睑下垂、复视、闭目、握力、肺活量与咀嚼吞咽等8个条目。后Tindall等[11]和Barohn等[12]分别于1987年及1998年对其做过一些改良, 最后形成目前沿用的版本, 包括眼睑下垂