上臂孤立性纤维性肿瘤1例.docVIP

精品论文 参考文献 上臂孤立性纤维性肿瘤1例 艾尼瓦尔bull;吾休尔 田伦（新疆阿克苏地区第一人民医院肿瘤外科 新疆阿克苏 843000） 【摘要】 孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种少见的问叶源性肿瘤，肿瘤细胞起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞。具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特征。SFT常发生于胸膜，腹膜后，除胸腹膜外者主要位于头颈部、上呼吸道及眼眶及周围软组织[1]。本例发病部位为上臂，根据文献搜索，尚未见报告。 【关键词】孤立性纤维性肿瘤 上臂 【中图分类号】R730 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）24-0307-01 1 临床资料 1.1病史摘要 患者系男性，维吾尔族，35岁，以“右上臂肿物10年”为主诉于2011年11月13日入院。10年前无明显诱因于右上臂屈侧肘上5厘米处出现一约银杏大小肿物，无疼痛，10年来肿物逐渐增大，直到就诊前增大为约苹果大小。患者因无其他不适症状未诊治过。查体：一般情况良好，右上臂屈侧自肘部至肱骨上段可触及约12times;8times;6厘米大小肿物，表面光滑，质地韧，界限清楚，无压痛，活动度可，上肢肌力及活动度正常，无肌肉萎缩。 1.2影像学检查 CT平扫可见右侧上臂前部软组织内巨大团块状异常密度影，大小约11.8times;6.4厘米，CT值52Hu，边界清楚，周边组织明显受压改变，与周边骨质分界清晰。CT诊断：右侧上臂前部软组织内巨大团块影：占位性病变，性质待定，建议CT增强扫描或MRI检查。MRI平扫：右侧前上臂肌群（肱二头肌为主）可见一团状大小约12.5times;6.5times;6.3厘米软组织肿块影，边界尚清，T1W1以等信号为主，T2W1病灶成稍高信号，其内信号不均，见点状低信号及高信号影，病灶内上方见血管影。右侧肱骨骨质结构完整，未见明显骨质破坏。MRI诊断：右侧前上臂肌群（肱二头肌为主）占位性病变，建议增强检查。 B超：右上臂肿块处扫查见大小约14.5times;8.0厘米的中等回声，边界清，似见包膜，内回声不均匀，见不均匀分布的低回声，CDFI：内见血流信号，呈动脉频谱。B超诊断：右上臂实性占位。术前诊断：右上臂实性肿瘤、纤维肉瘤。 1.3术中所见 右前臂约14times;8times;6厘米大小实性肿瘤，有完整包膜，包膜外血管丰富。肿瘤中、后部分与肱二头肌紧密粘连，与肱骨紧贴，包膜外完整切除。术后我院病理诊断：考虑纤维血管瘤，血管丰富，个别细胞有异性；建议远程会诊确诊。新疆维吾尔自治区人民医院病理科专家远程会诊诊断意见：（右上臂）肿瘤细胞丰富区和细胞稀少区交替分布。间质血管丰富，分枝状。肿瘤细胞核卵圆形，空泡状，形态温和。核分裂象罕见。符合孤立性纤维性肿瘤。建议做免疫组化协诊。免疫组化：免疫组化:Vim阳性、CD34阳性、CD99阳性、BCL-2阳性，CK阴性、CD68阴性、CD117阴性、符合孤立性纤维性肿瘤。 2 总结 孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种少见的间叶源性肿瘤。临床上多数病例表现为局部缓慢生长的无痛性肿物,有相当一部分病例是偶然发现。组织学上被称为“无特殊构像(patternlessness)”,易误诊为其他梭形细胞肿瘤。本例发病部位在上臂，较罕见，根据文献搜索及网络搜索尚未见上臂孤立性纤维性肿瘤的报告。 SFT的组织学起源曾被认为起源于间皮细胞或间皮下纤维母细胞。但近年来的研究发现,SFT瘤细胞既缺乏上皮细胞标记,又缺乏间皮细胞标记,加之又广泛出现在很多无间皮部位,因而不支持间皮组织来源。目前普遍认为SFT起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞,其形态类似于纤维母细胞,由于此类细胞胞浆常含有一个以上的突起,故称之为“树突状间叶细胞”。它们广泛弥漫分布于人体的结缔组织中,可对相邻干细胞的增殖和分化起支持、促进作用[3]。 SFT可发生年龄范围较广,从14～68岁均有报道,无明显性别差异。除胸膜腔外,其他发生部位还有:上呼吸道、眼眶、盆腹腔及腹膜后、软组织、口腔、咽喉、中枢神经系统、纵隔、肝、肺、肾、膀胱、生殖系统、甲状腺等[2],它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤。SFT患者一般没有特殊的临床症状,相关部位的占位效应可以导致相应的症状,但常常很轻微而被忽略,常因体检或手术中偶然发现,因此,就医时病灶多较大,患者有不同程度的压迫症状,偶有伴发增生性骨性肥大、低血糖、杵状指等的报道。 参考文献 [1]顾永耀等，胸膜外孤立性纤维性肿瘤44