以骨髓坏死为首发表现的急性淋巴细胞白血病2例.docVIP

精品论文 参考文献 以骨髓坏死为首发表现的急性淋巴细胞白血病2例 杨莉莉1 王兴2 刘鑫1 贾丽1 杜遵民1 （1山东泰安市解放军第88医院血液科 271000） （2山东泰安市解放军第88医院输血科 271000） 【关键词】骨髓坏死 白血病 【中图分类号】R55 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）19-0326-02 病例1：患者男性，15岁，因“反复发热20天，咳嗽伴左侧胸痛9天”入院。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛。双肺呼吸音粗，左下肺可闻及湿性罗音，右肺及左上肺未闻及干湿罗音，肝脾肋下未及。血常规WBC10.7times;109/L，RBC5.55times;1012/L，HGB158g/L，PLT169times;109/L，N 0.62。肝功：ALT96U/L，AST110U/L，GGT111U/L，DBIL4.7umol/L，TBIL18umol/L，ALB28g/L，GLB30g/L，TP58g/L。胸部CT示左肺下叶炎症。抗感染治疗效差， 2次骨髓穿刺示细胞呈溶解状态，细胞边缘及核模均模糊不清,核的形态及结构难以辨认。骨髓活检示骨小梁增生活跃，骨小梁间骨髓造血组织大部分区域完全性坏死小灶性区域可见坏死细胞残影及细胞碎片，一端边缘可见少许增生活跃造血组织。骨髓培养示人葡萄球菌，给予抗感染、激素治疗，复查骨髓穿刺示骨髓增生尚活跃-活跃、原始淋巴细胞占38%，POX阴性，免疫分型示CD79a88.2%、CD19 83.3%、CD20 47.5%、CD10 67.6%、CD38 96.1%、CD34 24.4%、HLA-DR80.7%，确诊为急性淋巴细胞性白血病，行VDLP方案化疗1周期后达CR，因无条件行造血干细胞移植，行巩固化疗6周期后复发，最终死于脑出血。 病例2：患者女性，47岁，因“发热伴腹胀1月余”入院。查体：T39℃，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨轻压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。腹部膨隆，肝脏肋下3cm、脾肋下3cm可及，质韧，触痛，肝脾区叩痛阳性，双下肢轻度水肿。血常规：WBC5.04times;109/L，RBC1.93times;1012/L，HGB54g/L，PLT25times;109/L，N 0.58，L0.26，M0.10，E0.02，幼稚细胞2%。 肝功：ALT18U/L，AST27U/L，GGT248.1U/L，DBIL8.1umol/L，TBIL20umol/L，ALB32g/L，GLB24g/L，TP56g/L。腹部彩超示肝大、脾大、腹膜后增大淋巴结。肺部CT示右肺中叶炎症。行2次骨髓穿刺示干抽，骨髓活检示可见大片骨髓坏??。抗感染治疗5天后复查血常规：WBC17.46times;109/L，RBC3.07times;1012/L，HGB89g/L，PLT12times;109/L，分类不明的原始细胞38%。行白血病免疫分型示外周血可见12%的原始B细胞，免疫表型示CD34+，CD10+，CD19+，CD20-，CD117-，CD33-，HLA-DR+，CD5-，CD56-，CD4-，CD8-，提示B-ALL外周血累及，确诊为急性淋巴细胞白血病伴骨髓坏死，行VDLP方案化疗1周期后复查血常规WBC1.56times;109/L，RBC1.90times;1012/L，HGB57g/L，PLT96times;109/L。骨髓穿刺提示细胞溶解，行外周血免疫分型示未检测到明显免疫表型异常的原始/幼稚B淋巴细胞，患者及家属因经济原因拒绝治疗出院，1月后死亡。 讨论 骨髓坏死（bone marrow necrosis，BMN）是指骨髓的造血细胞发生原位死亡和基质的大片坏死，引起BMN的病因主要是多并发于恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤和骨髓转移瘤是常见原因，在白血病中以急性白血病多见[1]。目前认为BMN的发病机制有3个方面：(1)骨髓微循环障碍；(2)恶性肿瘤因肿瘤细胞压迫浸润,或白血病患者由于白血病细胞阻塞骨髓的微血管，从而导致BMN[2]；(3)肿瘤细胞群释放的酶直接损伤骨髓区域毗邻细胞,或强烈化疗后通过坏死细胞释放细胞毒性物质或酶,从而导致BMN。BMN的诊断主要靠骨穿和骨髓活检，特别是多部位骨穿，骨髓坏死与正常骨髓相交替，可出现于多个部位，其坏死程度与坏死范围相关。对临床疑诊BMN的患者应多部位取材，避免漏诊。如怀疑白血病，应同时做白血病免疫分型，本文2例患者均行骨髓活检提示大片坏死，流式细胞学检查示急性淋巴细胞性白血病，有助于疾病的早发现、早诊断及治疗。骨髓坏死的预