肾病综合症 过敏性紫癜.ppt

概 述 过敏性紫癜： (Henoch– Schonlein Purpura HSP)亨-舒综合征 是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎 临床特点 ：皮肤紫癜（血小板不减少） 关节肿痛 腹痛、便血 血尿、蛋白尿 多发于2~8岁儿童，男孩多于女孩； 病 因 尚未明确 感染：细菌、病毒、寄生虫等 食物：鱼、虾、蛋、奶、膨化食品等 药物：抗生素 预防接种、花粉吸入、虫咬、油漆等 近年： A组溶血性链球菌感染是重要诱因 病 理 广泛的白细胞碎裂性小血管炎 以毛细血管炎为主（肾脏易受损） 可波及小静脉和小动脉 APN 系膜增生、新月体形成 临床表现 前驱感染：病前1~3周有上感 肾外症状 皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状 肾脏症状 其他表现 临床表现 1 皮肤紫癜（特征!） 分布：多见于四肢及臀部，面部躯干少见 对称分布，伸侧较多，分批出现 特点：初为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色 后为暗紫色、棕褐色；重者成大疱出血 可伴荨麻疹和血管神经性水肿 4~6周后消退，可复发 肾病综合征 * 肾病综合征 紫癜性肾炎 苏州儿童医院 程江 ONE 肾病综合症 何为肾病综合症? 如何治疗? 定 义 是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢失而引起的临床综合症。临床以“三高一低”为特征。 四大特点：三高一低（一高一低为主） 大量蛋白尿：定性 ＋＋＋～＋＋＋＋（一周三次） 定量：24小时尿蛋白50mg/kg 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L 高脂血症： 血浆胆固醇5.72mmol/L 不同程度水肿 男：女约 3:2 分为原发性（单纯型 肾炎型）、继发性、先天性三类型 病理生理 大量蛋白尿： 静电屏障 中分子蛋白滤出 ，选择性蛋白尿 分子屏障 大、中分子多种蛋白丢失 ，非选择性尿蛋白尿 低蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失 肾小管重吸收蛋白，分解增加 高脂血症 低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以从肾脏排除（chol，ld，vld上升） 水肿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分入间质 水肿 血容量↓ 水钠潴留 （ADH,RAS,心钠素） 其 它 IgG,B,D因子从尿中丢失－－感染 抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、FDP增加－－高凝状态 钙结合蛋白，25（OH）D3结合蛋白丢失－－钙降低 骨损伤 甲状腺素结合蛋白丢失－－T3、T4降低 铁、锌、铜缺乏 微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 MGN 临床表现 单纯型肾病（三高一低） p.358 2～7岁，主要表现水肿，颜面、胸、腹水，凹陷性水肿 腹痛、腹泻（肠壁水肿）， 泡沫尿（蛋白尿） 临床表现 肾炎型肾病 7岁以上多见 在三高一低的条件后再具备四项之一：p.358 血尿：RBC≥10/HP(2周内3次以上)（肾性） 高血压：130/90，120/80（除外皮质激素） 肾功能不全：（除血容量不足） 持续低补体 水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压， 病程反复 并发症 感染：呼吸道、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 电解质紊乱：低Na+,K+,Ca++ 低血容量休克： 起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、 呕吐、腹泻）； 烦躁、四肢湿冷、皮肤 花纹、心音低、低血压 血栓形成：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水肿加重； 下肢深静脉血栓；股动脉血栓；肺栓塞；脑栓塞 急性肾衰：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性） 肾小管功能障碍：肾性糖尿，氨基酸尿 实验室检查 1 尿液：PRO＋＋＋～＋＋＋＋，RBC 10/HP 管型，24h尿蛋50mg/kg 2 血液：T.A降低