肾病综合征NS.pptx

聊城市中医院肾病科医患微讲堂系列讲座肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）聊城市中医医院肾病科王 波主要内容并发症概念实验室检查病因/分类治疗要点临床表现治疗概念 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组综合征：①大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5g／d)；②低蛋白血征（血浆清蛋白低于30g/L）；③水肿；④高血脂症。病因及分类病因分类继发性：SLE、过敏性紫癜、糖尿病、乙肝、肿瘤、药物原发性:1、微小病变（MCD）2、局灶性肾小球硬 化（FSGS）3、系膜增生性肾炎4、膜性肾病5、膜性增生性肾炎 临床表现临床表现大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿大量尿蛋白大量蛋白尿（mass proteinuria）≥3.5g/d肾小球滤过膜 电荷屏障受损 分子屏障受损 通透性增高血浆白蛋白漏出大量尿蛋白大量蛋白尿和低蛋白血症 由于肾小球滤过膜的通透性增高，肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质，尿蛋白(主要为清蛋白)定量超过3.5g，此即为低蛋白血症的主要原因，另外胃粘膜水肿引起蛋白质摄入减少也加重了低蛋白血症的形成。低蛋白血症使机体营养不良，抵抗力明显下降。大量尿蛋白肾脏丢失大量蛋白质肝代偿性合成血浆蛋白不足胃水肿导致摄入与吸收减少低蛋白血症低白蛋白血症≤30g/Lhypoalbuminemia后果： 营养不良和生长发育迟缓 内分泌和代谢紊乱 抵抗力低下水肿 低蛋白血症血浆胶体渗透压下降　水份渗出进入组织间隙 Na＋、H2O潴留水肿最突出的体征最常见，最早出现水肿特点 水肿往往是肾病综合征病人最常见的体征。水肿的部位可因重心的移动而不同。久卧或清晨以眼睑、头枕部或骶部为著，起床活动后又以下肢的水肿较为明显，为凹陷性水肿。严重水肿的病人还可出觋全身的水肿，如胸腔、腹腔、心包等的积液、阴囊水肿等。高脂血症血浆白蛋白↓ ↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍胆固醇5.7mmol/L）甘油三酯6.65mmol/L高脂血症 主 要 危 害?增加心血管疾病发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 最常见的并发症及引起死亡的主要原因 肾病复发和/或加重最常见的诱因 呼吸道感染，泌尿道感染，皮肤感染最常见感染其他肾静脉血栓最常见（发生率约10—50%）下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等是直接影响肾病综合症治疗效果和预后的重要因素血栓/栓塞各种可以使肾脏血灌注量骤然减少的原因；蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素； 高凝状态ARF并发症心血管并发症营养不良、儿童生长发育迟缓锌、铁、铜缺乏，钙磷代谢障碍低血容量 并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良皮质激素/免疫抑制原因气管炎肺炎腹膜炎皮肤感染常见感染高凝状态/血栓形成由于血液存在高凝状态肝脏合成凝血因子增加抗凝血酶Ⅲ减少血液动力学改变血小板数量和功能改变激素的应用血栓形成肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰），其次下肢深静脉血栓甚至冠状动脉的血栓、脑血管血栓等，可伴发致死性肺栓塞。急性肾衰竭（ARF） 低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，引起有效循环血容量的减少，肾血流量不足，易导致体位性低血压、休克，肾前性氮质血症，经扩容、利尿治疗可恢复；个别病人可出现肾实质性急性肾衰竭，多见于50岁以上的病人。电解质紊乱长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮食限制→低钠血症、低钾血症。钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D的水平降低等→血钙降低，低钙血症。低血容量性休克体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐烦躁不安四肢湿冷皮肤花斑纹脉搏细速心音低血压下降原因表现发育迟缓频繁复发长期接受大量皮质激素治疗实验室检查血液肾功能肾活检B超尿液尿蛋白定性：+++/++++尿蛋白定量：3.5g/24h尿中可见红细胞、颗粒管型白蛋白30g/L Tg、Ch、LDL、VLDL IgGCcr:正常或Scr、BUN正常或双肾正常或缩小明确肾小球病变的病理类型，指导治疗和判断预后大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症高度水肿≤30g/L血胆固醇?6.5mmol/L 甘油三脂1. 7mmol/L≥3.5g/d诊断要点诊断标准必备条件综合治疗 防病饮食休息药物 心理 肾病综合症的综合治疗休息卧床休息：增加肾血流量，利尿，防交叉感染；适度床上及床旁活动：防止肢体血管血栓形成；症状缓解后逐步增加活动：减少合并症，降血脂；注意：避免到空气污浊的公共场合，避免皮肤损伤，如活动后尿蛋白增加则应酌情减少活动。 食盐摄入水肿时低盐饮食：每日食盐量不超过3g，禁用腌制食品，少用味精。浮肿消退