注重病因诊断和针对病因治疗.pptVIP

治疗目标 阻止基础病因介导的心肌损害 有效的控制心力衰竭和心律失常 预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 病因治疗 不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等 有些DCM类型病因和发病机理基本明了，也具有循证医学的证据，本建议将其治疗方法放在探索性治疗中 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 药物治疗 国内多中心资料将DCM分为三期： 早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 早期阶段 在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展 针对病因和发病机理的治疗更为重要 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 表1 常用β-受体阻滞剂的参考剂量 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 表2 常用ACEI的参考剂量 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 中期阶段 在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现 液体潴留的患者使用利尿剂 β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min为目标剂量或最大耐受量 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 晚期阶段 在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推荐剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力农50μg/kg负荷量，继以0.375~0.750μg.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 药物治疗 栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75～100mg/天，预防附壁血栓形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在2～2.5之间 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 非药物治疗 猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：① 纠正心衰；② 纠正低钾低镁；③ 改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂；④ 避免药物因素毒副作用 心脏再同步化治疗（CRT） ：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期＞120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 外科治疗 左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：①等待心脏移植，②或不适于心脏移植的患者，③或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗 心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 针对病因的探索性治疗 中医药疗法：黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效 细胞移植：骨髓干细胞移植在临床治疗心肌病方面可能具有广阔的前景 基因治疗：近几年实验研究发现补充正常delta-SG基因、肝细胞生长因子基因治疗DCM仓鼠，改善心功能和延长其寿命。基因治疗探索将有助于寻找治疗家族遗传性DCM的方法 廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9 探索性治疗方法——免疫学治疗 ①阻止自身抗体效应：针对DCM患者抗ANT抗体选用地尔硫卓、抗β1-受体抗体选用β-受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止或逆转心肌病的进程 ②免疫吸附抗体 ③免疫调节：静脉注射免疫球蛋白 ④抑制抗心肌抗体的产生：实验研究