浆细胞瘤-2014.06.04.ppt

诊断标准，必须符合以下4条： 1、在X线影像上呈现为单个溶骨性病变； 2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤； 3、多部位骨髓穿刺均为正常骨髓象； 4、一般不伴有单克隆免疫球蛋白或轻链增多，若有增多，则应随孤立性浆细胞瘤的根治而消失。 鉴别诊断： MM SPB 骨骼受侵 全身多发骨质破坏 除原发病灶外，其他骨骼及骨髓均正常 血象 贫血 正常 M蛋白 99%伴有血/尿M蛋白异常 大部分患者正常，仅10-20%伴有血/尿M蛋白异常 骨髓象 异常，浆细胞15% 正常 感染 常见 少见 肾损 常见 少见 31* 病程 孤立性浆细胞瘤可以进展为MM，一般在3-5年内发生，但部分患者可推迟至10余年，甚至20年后。 进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后均与MM相同。 除进展为MM外，也可侵犯局部邻近淋巴结，很少侵犯软组织。 32* 治疗及预后 首选局部放射治疗。总放射剂量不低于40Gy(gray,戈瑞)。病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗。 原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗常规进行联合化疗。 预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。少数患者可病情稳定，长期存活10余年至20余年。 33* 戈瑞(Gy) 与 西弗(Sv) 当量剂量（西弗）=吸收剂量（戈瑞）*辐射权重因数 “吸收剂量”（absorbed dose）是电离辐射给予单位质量物质的能量，SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI单位专名是戈[瑞]（gray），符号Gy，定义为1kg被辐照物质吸收1焦耳的能量。 “当量剂量”（equivalent dose） 用来衡量辐射对生物组织的伤害，是反映各种射线或粒子被吸收后引起的生物效应强弱的辐射量。 SI单位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI单位专名是西弗（sievert），符号Sv，定义为每千克人体组织吸收1焦耳的能量。 不同性质的辐射，辐射 权重因数不一样。 射线种类 辐射权重因数 X射线 1 γ射线 1 α射线 20 核泄漏辐射 1 34* 行为 吸收辐射剂量 1年自然环境对个人的辐射量 3毫西弗 1年摄入的空气、食物、水中的辐射照射剂量 0.25毫西弗 戴夜光表1年 0.02毫西弗 乘飞机2000公里 0.01毫西弗 吸烟一年（20支/每天） 0.5-1毫西弗 1次X线胸片检查 0.1毫西弗 全身PET CT（普通/增强） 10-20毫西弗 颅部CT 2毫西弗 胸部CT 8毫西弗 全身CT 10毫西弗 国际上公认的个人安全剂量限值 20毫西弗/年 辐射剂量 影响 100毫西弗 无明显的组织损伤 1西弗 恶心呕吐 2-5西弗 引起脱发、出血 4西弗 无医学监护的情况下50%的死亡率 6西弗 很难存活 8西弗 死亡率100% 辐射对人体造成的影响 日常生活中吸收的辐射量 35* 髓外浆细胞瘤（EMP） 髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）：指原发于骨骼、骨髓之外任何其他部位（软组织）的浆细胞瘤。 占全部浆细胞病的4%。发病年龄与MM近似，男多于女。 36* 临床表现 临床表现取决于肿瘤原发部位。 骨髓检查或放射线检查均无MM的相关表现，15%-20%患者血清和/或尿液中可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙或肾损的证据。 上呼吸道（常见于鼻咽部和鼻窦） 75% 鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和压痛。 下呼吸道 4% 淋巴结和脾脏 6% 淋巴结浆细胞瘤常见颈部多个淋巴结受累、肿大；脾脏浆细胞瘤常为多发性，导致脾肿大。 皮肤及皮下组织 4% 胃肠道 3% 以胃浆细胞瘤最为多见，同时常有肠部病变，小肠、大肠各部分均可受累，引起相应临床症状。 甲状腺 3% 睾丸 1% 其他部位 3% 诊断标准： 1、浆细胞克隆性增殖造成髓外单一肿块； 2、骨髓涂片和活检正常； 3、骨骼检查包括长骨的X线检查正常； 4、没有因浆细胞病造成的贫血、高血钙或肾损； 5、血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。 鉴别诊断（与MM相比） ： MM（髓外浸润） SPB EMP 骨骼受侵 全身多发骨质破坏 除原发病灶外，其他骨骼及骨髓均正常 正常 软组织肿块 发生率15%，头、胸骨、锁骨多见，胸壁、锥体旁也可见 很少见 常见于鼻咽部和鼻窦 血象 贫血 正常 正常 M蛋白异常 99%伴有血/尿M蛋白异常 10-20%伴有血/尿M蛋白异常 15%-20%伴有血/尿M蛋白异常 骨髓象 异常，浆细胞15% 正常 正常 感染 常见 少见 少见 肾损 常见 少见 少见 38* 病程 EMP可由原发灶向其他部位扩散，其中以骨骼受侵最为常见，通常是单个溶骨性病变，圆形或不规则形，边界不清，多见于四肢骨。其次是邻近淋巴结或远距离淋巴结和皮下软组织扩散。 很少发生脏器扩散