纤维骨皮质缺损的影像诊断.pptVIP

纤维骨皮质缺损的影像诊断 Fibrous Cortical Defect Of Bown，FCD 【概述】 纤维性骨皮质缺损(FCD)又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。最早于1941年由Sontag和Pyle发现，1955年由caffey正式命名，并为Jaffe(1958年)采用至今。现认为本病可能是儿童发育期中的正常变异，大多能自行消失。如果对本病认识不足，往往诊断为骨结核或良性骨肿瘤等。 【好发部位】 纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达正常儿童的1／3。本病多发生于儿童，65~75％以上的患者发病于10—20岁。发病部位主要在下肢，特别是在膝关节周围，股骨远端、胫骨近端干骺区或骨干为好发区。 【临床表现】 多见于4－10岁儿童，性别男多于女。早期一般无症状，多在外伤或骨折后行X线检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼痛、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。 【 X线表现】 。其典型的X线表现为：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30 mm以内。切线位：病灶浅小者及表面有无骨壳因邻近骨皮质重叠多不能显示，股骨远段外旋位或胫骨近端内旋位有利于病灶显示。部分缺损内可见纵向的骨性分隔，一般1一2条。这些特点可作为诊断本病的依据。 【 CT表现 】 CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。CT避开了影像解剖重叠，具有更高的分辨率而较平片更有价值。螺旋扫描图像经工作站进行表面遮盖技术、透明技术，可清晰显示病灶处骨皮质局限性凹陷。 【 MRI表现】 大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。 鉴别诊断 【儿童干髓端结核】 病灶位于干髓端的松质骨内，靠近骺板并可跨越骺板侵入骨髓，病灶以骨质破坏为主，其中可有沙砾样死骨，病灶周围骨质疏松明显。 【骨样骨瘤】 在干骺区或骨干皮质内，周围骨膜反应明显，瘤灶内可见小点状钙化影，局部疼痛和压痛明显 【骨囊肿 】 发生于干髓端或骨端的中央部，呈中心性对称性膨胀性生长，可有硬化带，骨皮质变薄，易发生病理性骨折，临床上常无症状。