先天性急性单核细胞白血病1例.docVIP

精品论文 参考文献 先天性急性单核细胞白血病1例 张敏（通讯作者） 　　（江苏省沭阳县人民医院儿科 223600） 　　【中图分类号】R557 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）13-0181-01 　　1.病例介绍 　　患儿女，生后1小时，因“生后全身皮疹一小时”入院。患儿系第2胎第2产，胎龄39周自然分娩，出生体重3460g，出生时无异常，母孕期产前检查未见异常，父母非近亲结婚，家族史未见明显异常。父亲为教师，母亲为农民。入院查体：体温36.0℃，呼吸60次/分，心率134次/分，体重3460g，神志清楚，哭声响，全身可见弥漫性分布皮疹，表现为大小不等的皮下硬结，表面无红肿、破溃，心肺查体未见异常，腹软，肝脾无肿大。 入院后查血常规提示血白细胞132.8times;109/L，血红蛋150.0g/L，血小板151times;109/L；复查血常规提示血白细胞213.8times;109/L，血红蛋184.0g/L，血小板157times;109/L；外周血涂片示白细胞数极度增高，可见各阶段幼稚粒细胞，可见晚幼红细胞，成熟红细胞形态大致正常，血小板散在可见；乙肝病毒表面抗原、梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗体、丙肝病毒抗体均阴性。骨髓图片报告：有核细胞增生明显活跃，粒系占11.6%，红系占14.0%，粒：红=0.83:1；粒系增生减低，早幼粒以下阶段细胞比例均减低，细胞形态大致正常；红系增生尚活跃，中幼红比例略低，余阶段幼红细胞比例及形态大致正常，成熟红形态大致正常；淋巴细胞比例减低，形态大致正常；单核细胞系统异常增生，分类原幼单占51.2%，该细胞胞体中等偏大，部分细胞外形不规则，有伪足，浆量中等呈淡灰蓝色，易见浆中有细小尘样颗粒，部分浆中可见空泡，核圆形或不规则形，有折叠扭曲，染色质较细致，部分核仁可见1-3个；成熟单核细胞比例增高；阅全片未见巨核细胞，血小板散在或成簇可见；未见血液寄生虫。外周血涂片：白细胞数极度增高，分类原幼单占59%，晚幼粒占1%，分类100个白细胞见中晚幼红3个，成熟红细胞形态大致正常，血小板散在或小簇可见。诊断为急性单核细胞白血病。确诊后家长放弃治疗、自动出院。 　　2.讨论 　　先天性白血病，也称新生儿白血病，是指从出生至生后4周内起病的白血病，常于出生时即有皮肤浸润性结节，肝脾肿大，外周血幼稚白细胞数升高，血小板减少，常伴先天畸形，如21-三体、9-三体、13-三体、Turner综合征等[1-3] 。病情发展迅速，预后差。先天性白血病是一种少见病，急性单核细胞白血病报道少见，起病急，以皮肤损害最为突出，常表现为结节性皮肤浸润，结节质地较硬，可遍布全身，本例患儿与之相符。先天性白血病的诊断标准[4]：(1)外周血和骨髓中出现大量髓系或淋巴系未分化细胞或幼稚细胞 ; (2)非造血器官有相应细胞浸润; (3)除外引起类白血病反应的因素。先天性白血病患儿出生时贫血常不明显，白细胞一般增高，血小板一般均有不同程度减少，本例患儿生后无贫血，白细胞明显升高。本病诊断时需与其他疾病引起的类白血病反应相鉴别。类白血病反应通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，表现为周围血中白细胞显著增多[1]，原发病控制后血象可恢复正常。先天性白血病治疗困难，多数人认为新生儿对化疗耐受性差，疗效不佳，预后极差，多数4个月内死亡，国外报道也支持这一观点 [5] 。目前有先天性白血病自然缓??的报道,自然缓解的时间为数天至数月,但多有远期复发的危险。造血干细胞移植法或许会成为未来治疗先天性白血病的有效方法。由于环境污染等因素影响，其发病率有上升趋势，应注意防范，母孕期应避免接触电辐射、化学毒物、药物及病毒等[4] 。 　　【参考文献】 　　[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学.第4版.北京：人民卫生出版社，2011.624-625. 　　[2] A ier M , Zadeng T, Basu D , et al. Congenital leukemia in Down Syndrome-a case report [J ]. Indian J Pathol M icrobiol, 2002, 45(3): 355-357. 　　[3]赵玉娟，祝撷英，刘小红.先天性白血病6例临床特点分析.中国实用儿科杂志，2008,9（23）：681-682. 　　[4]张红爱，张惠芳，丁淑群，等.先天性白血病11例临床分析.中国新生儿科杂志，2009,24:240-241. 　　[5]Chessells JM,Harrison CJ,Watson SI,et al.Treat