先天性食管闭锁合并先天性肛门闭锁1例.docVIP

精品论文 参考文献 先天性食管闭锁合并先天性肛门闭锁1例 李鹏1 罗锐2 陈华山2 张伟2 　　(1湖北省文理学院附属中心医院耳鼻喉科 湖北襄阳 441021) 　　(2湖北省文理学院附属中心医院放射科 湖北襄阳 441021) 　　【中图分类号】R657.1 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）11-0362-02 　　Congenital esophageal atresia with congenital imperforate anus : report of one case 　　患儿，男，日龄3d，出生时体重约1580g，早产儿，出生3h后开始流口水，吐白沫，反应差，哭声不畅，声音很小，有频繁咳嗽，呛咳，呼吸困难及面色紫绀等。呼吸浅促，双肺呼吸音粗，可闻及大量中粗湿啰音，前囟张力不高，口鼻分泌液特别多，插鼻胃管时不能顺利进入，并有吸入性肺炎，双上肺炎及右下肺炎。腹胀如臌，出生后，无胎便排出，会阴部无肛门，未见直肠尿道瘘及直肠会阴瘘。 　　X线表现：摄有胸腹部正位片+倒立侧位片。胸部表现：双上肺炎，右下肺炎，呈大叶性及小叶性改变。胸廓入口处见充气盲袋影，较为典型，高约3.5cm，宽约2.5cm，为食管闭锁以上扩张的食管壁影（图1箭头）。腹部表现：胃肠内见多量积气影。倒立侧位片，于积气肠曲内见较大横形液平面，肛门窝全属标记物与充气直肠盲端的距离约2cm。意见：1.双上肺炎、右下肺炎。2.先天性肛门闭锁。食管碘剂造影：经鼻孔至咽部插入一根橡皮软导管，将导管有侧孔的前端置入食管上端，在电视下透视，将适量造影剂缓慢注入（碘海醇）约2毫升，显示结果：食管上段闭锁。闭锁以上管腔扩张，呈盲袋状，下端为盲端，盲端位于T3平面（图1.2.3）。气管、支气管未见显影，胃肠道内未见造影剂。 　　讨论 先天性食管闭锁是一种少见的、胚胎时期消化道严重发育畸形，是胚胎早期前肠分隔发育过程中的缺陷及障碍所造成的。均在胚胎3-6周发生，常伴发气管食管瘘，属新生儿急症，病死率高。发病率约为新生儿1/4000，合并肛门闭锁更为少见，约占此病的15%[1]。 　　先天性食管闭锁的临床表现是患儿出生早期发绀，气促，频繁咳嗽，呼吸困难，口吐白沫，其典型症状是第一次喂奶或水时出现呛咳，随后奶液或水从口腔或鼻孔溢出，孕期宫内常因胎儿不能吞咽而造成羊水过多。入院时多合并有吸入性肺炎、败血症和电解质紊乱。腹部有腹胀，胃肠内见多量气体影及液平面。合并肛门闭锁，检查时，会阴部无肛门[3]。 　　X线检查（包括胸、腹部平片和食管造影）对食管闭锁合并气管食管瘘的诊断有一定意义，对本病早期确诊、手术、提高存活率至关重要。食管闭锁与食管气管瘘分型、按照国内常采用的分型及畸形的解剖关系将食管闭锁分Ⅴ种类型。如见胃肠内有多量气体充盈时，则提示为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型食管闭锁；胃肠内不充气多提示为Ⅰ、Ⅱ型。本例根据文献报告、在结合X线征象，基本定为Ⅲ型食管闭锁。工作中，疑本病时，首先自下颌至下腹部耻骨联合处摄胸腹部立位平片，观察胸廓入口处上下是否有充气盲袋影、肺部吸入性肺炎及腹部胃肠内积气情况。食管造影需在透视下，从鼻腔插管置食管上段，注入适量造影剂，判断食管闭锁盲端部位、形态和食管气管瘘。观察食管与气管有无瘘管存在，特别要观察食管下端与气管瘘口位置，常采用头低足高位及左、右后斜位摄片。此时要注意造影剂反流口咽部入气管，而影响观察，流入肺部会引起不量后果。所以食管造影时，要严格掌握造影剂的剂量，达到检查目的后及时将食管内造影剂抽出，以防止发生意外[2-3]。 　　综合X线影像表现和临床病史，食管闭锁与气管瘘的诊断、分型多能明确，为临床制定治疗计划和手术方案提供了重要依据。 　　参考文献 　　[1]李樱子，陈永卫，先天性食管闭锁合并气管食管瘘病因的胚胎学探讨，中华小儿外科杂志，2005.26:382 　　[2]上海第一医学院《X线诊断学》编写组，第三册，腹部，上海科技出版社，1978:10.957—959 　　[3]李铁一 .主编，儿科X线诊断学，天津科学技术出版社，1990. 1.130- 132 　　患儿，男，3d。先天性食管闭锁合并先天性肛门闭锁。图1：胸腹部正位片。胸部表现双上肺炎、右下肺炎。腹部表现胃肠道内见多量积气影。图2：腹部倒立侧位片，于积气肠曲内见较大横形液平面。图3：食管造影显示：食管上段闭锁，盲端位于T3平面。