佝偻病 201203.ppt

维生素D缺乏性佝偻病; 重 点;【概述】;【定义】;维生素D（抗佝偻病维生素/钙化醇 ）;日光皮肤合成;Vitamin D: The Sunshine Vitamin; 紫外线 皮肤和皮下组织中的7-脱氢胆骨化醇 VitD2 活性25（OH）D3 ;【维生素D的来源】; ;【紫外线分段】;紫外线;维生素D体内代谢过程;维生素 D的体内代谢过程;1;【1，25（OH）2D3的作用】; Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis;【钙磷代谢的调节】;【1,25-(OH)2D的功能】;【甲状旁腺素（parathyroid hormone, PTH）的功能】;【降钙素（calcitonin, CT）的功能】;;;低血钙;;【病因】; 喂养不当: 1) 维生素 D摄入不足 Breast milk 0-10IU/100ml Cow’s milk 0.3-4IU/100ml Egg yolk 25IU/average yolk Herring 1500IU/100g 2) Ca P 比率不当;高危因素;发病机理;; 钙磷乘积： 每分升血清中钙磷毫克数相乘值， 正常值＞40。（Ca2+：9 ~ 11mg/dl, P3+：4 ~ 6mg/dl）;【正常骨发育】 软骨成骨 膜内成骨;骨骺;长骨干骺端病理改变;[病理];【临床表现】;[临床表现];枕秃;;蛙腹;3.骨骼改变：生长发育快的部分明显 ⑴ 骨化障碍 ①??? 颅骨软化：乒乓头 3-6月 ②??? 萌牙延迟或倒序 ③??? 前囟迟闭 ;; ;方颅 Square head;马鞍颅;手镯征;脚镯征;肋骨串珠;肋串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状。; ⑶肌肉牵拉：赫氏沟（Harrison groove） 肋缘外翻 鸡胸 漏斗胸 ;赫氏沟 Harrison grooves ;漏斗胸;漏斗胸; ⑷重力作用：坐 猫背、脊柱侧弯 站 “O”、“X”形腿 ;X型腿;Vitamin D Deficiency - Rickets;O型腿;O型腿;X型腿;脊柱弯曲 Spinal column ;初期（活动早期）;骨骼改变和运动机能发育迟缓 骨骼系统改变 ⑴头部： ①颅骨软化； ②方颅； ③囟门闭合延迟 ④出牙延迟 ⑵胸廓： ①肋骨串珠； ②肋膈沟； ③鸡胸； ④漏斗胸 ⑶四肢：①手镯、脚镯； ②“O”型腿、“X”型腿 肌肉松弛 肌发育不良、韧带松弛、关节过伸;1.骨骼改变 （1）头部：3～6个月可出现颅骨软化（“乒乓感”）；7～8个月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。;（2）胸部：胸廓畸形多见于1岁左右。佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸 （3）四肢：6月以上小儿腕、踝部可形成手镯或脚镯；开始行走后严重者可出现“O”型腿或“X”型腿。 ; 2.运动功能发育迟缓：患儿肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。 3.神经、精神发育迟缓：重症脑发育受累，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫功能低下，常伴发感染。;4.骨骼X线;5.血生化;恢复期;逐渐恢复正常;后遗症期;营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点;营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄;X线改变;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;;佝偻病长骨X片;各期佝偻病的生化改变;诊断;;【鉴别诊断】; ;下肢生理性弯曲：;牙萌出延迟：正常，遗传性。;【治 疗】 ;一般治疗：多晒太阳，及时添加辅食 VitD3治疗： ? 1、 口服法： 初 期 0.5-1万u，1月→预防量 激 期 1-2万u，1月→预防量 恢复期