小儿脑性瘫痪.ppt.ppt

小儿脑性瘫痪;定义;（一）我国对脑性瘫痪的定义;;;（二）国际上的最新定义及对定义的讨论;;三、发病率;从调查结果看，脑瘫发病率各国差别不大，城乡差别不大，男性略高于女性。 近50年来，由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展，新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降，但脑瘫发病率并无减少趋势，重症脑瘫的比例有增多趋势。 人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高，使许多过去很难存活的早产儿和极低体重儿得以存活，而这些婴儿患脑瘫的机会明显高于足月儿和正常体重儿。;四、病因 ;（一）生前因素 ;;（二）围产期因素 ;（三）出生后因素 ;五、病理生理学改变 ;;（1）锥体系损伤：多为大脑皮层（灰质）的不同部位、锥体束（白质）的不同部位损伤，早产儿多见PVL。可引起躯干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫，临床可见全身性瘫痪或不同部位的瘫痪。 （2）锥体外系损伤：主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定，临床多见强直型、不随意运动型脑瘫，锥体外系损伤多累及全身。 （3）小脑损伤：由于小脑不同部位的损伤，可导致共济失调、平衡障碍、震颤等，临床多见共济失调型脑瘫，累及全身。 上述三大体系的损伤往往不单独存在，临床表现常以一种损伤为主。;六、分型;1. 第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的分型（1988年） 制定了我国脑瘫分型标准;按瘫痪部位分为7型： （1）四肢瘫（quadriplegia）； （2）双瘫（diplegia）； （3）截瘫（paraplegia）； （4）偏瘫（hemiplegia）； （5）重复偏瘫（double hemiplegia）； （6）三肢瘫（triplegia）； （7）单瘫（monoplegia）。;2.《中华儿科杂志》编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的分型（2004年）提出了新的分型;;3. 中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型（2006年）修改并提出新的分型。;;上述后两种分型的特点如下。 （1）共同之处： ①简化了分型，不再将“震颤型”和“不可分类型”单独分类，保留了临床最常见的“双瘫”，取消了难以见到的“截瘫”；本着简易、实用的原则，取消了“重复偏瘫”，统称为“四肢瘫”； ②在新的分型中，“不随意运动型（dyskinetic）”包括手足徐动（athetic）、舞蹈样动作（choreic）、肌张力失调（dystonic）和震颤（tremor）等。 （2）不同之处：后两种分型的唯一差别是，2006年的分型中保留了“强直型”，以强调正确区别锥体外系损伤与锥体系损伤所致痉挛的不同，利于临床治疗策略的选择。;;七、脑瘫的临床表现;1．痉挛型 ;;（6）动作幅度小、方向固定、运动速率慢。 （7）痉挛型双瘫在脑瘫患儿中最为常见，主要表现为全身受累，下肢重于上肢，多表现为上肢屈曲模式和下肢伸展模式。 （8）痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌张力过高，上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称。 （9）痉挛型偏瘫患儿临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动， 一般6个月后显现症状，1岁后左右差别明显。正常小儿很少在12个月前出现利手，痉挛型偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。此型可见明确的影像学改变。 ;（10）视觉发育速度缓慢、视觉体验效应不足、视觉功能发育不足，影响粗大和精细运动发育速度和质量。 （11）可有不同程度的智力落后、胆小、畏缩、内向性格等。 （12）临床检查可见锥体束征，腱反射亢进，骨膜反射增强，踝阵挛阳性，2岁后病理反射仍呈阳性。 （13）低出生体重儿和窒息儿易患本型，本型约占脑瘫患儿的60%～70%。;2．不随意运动型 ;（3）肌张力变化，主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断发生变化，出现主动运动或姿势变化时肌张力突然增高，安静时变化不明显。 婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差。 （4）原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以非对称性紧张性颈反射姿势为显著特征，呈现非对称性、头及躯干背屈姿势。;（5）由于上肢的动摇不定，可使躯干和下肢失去平衡，容易摔倒。 （6）亦可见皱眉、眨眼、张口、颈部肌肉收缩，脸歪向一侧，独特的面部表情等。 （7）由于病变早期部分婴儿表现为松软，多数患儿症状不明显，因此早期确定病型较难。 （8）此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，有较好的理解能力。多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激。;; 3．强直型 ;4．共济失调型 ;5．肌张??低下型 ;6．混合型;八、伴发症; 2．视觉损伤 ;3．听力损害;