急性播散性脑脊髓炎--周三讲课.pptVIP

急性播散性脑脊髓炎 Acute Disseminated Encephalomyelitis 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种单时相、免疫介导的中枢神经系统急性多灶脱髓鞘病变。 1.感染后脑脊髓炎（PIE）:发生在麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、流感病毒等感染后。 2.接种后脑脊髓炎（PVE）:发生于疫苗接种后。 3.无明显诱因:称为特发性脑脊髓炎。 其他命名 静脉周围脑脊髓炎（Perivenous encephalomyelitis) 急性血管周围脱髓鞘病（acute perivascular myelinoclasis） 播散性血管髓鞘病 (disseminated vascular myelinopathy) 过敏性脑脊髓炎(Allergic encephalomyelitis) 急性出血性白质脑病（AHLE）也可包括在ADEM内。 【病因】 主要是感染、接种及非特异性因素如受凉、淋雨、分娩、人流、外科手术等。 【发病机制】 主要认为是细胞介导的免疫过程引起的自身免疫疾病。 【病理】 1.?CNS白质散在大小不等的以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘改变。 2.?血管周围炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞，且均有程度不等的嗜酸粒细胞浸润。 3.?神经胶质细胞增生和退行性变，形成大片软化灶。 4.?大脑皮层的各种细胞除一般变性外，未见特殊病变，神经纤维有明显脱髓鞘，但轴突损害不明显，神经细胞和胶质细胞内均未见包涵体。 5.?脑膜充血水肿，轻度淋巴细胞、单核、浆、细胞和嗜酸粒细胞浸润。 【神经系统表现】 神经系统主要表现为脑、脊髓弥漫性损害的症状和体征。脑实质受累主要表现为意识障碍、精神异常、惊厥、颅神经麻痹、偏盲、偏瘫、视力障碍、共济失调，累及灰质者可出现不自主运动；脊髓受累可出现截瘫、上升性麻痹、尿便障碍等；有时有明显的颅内压增高症或脑膜受累表现：头痛、呕吐、脑膜刺激征；少数患者有多发性神经根炎症状和体征。临床大致分为脑型、脑脊髓型、脊髓型。 实验室检查 PIE与PVE急性期周围血白细胞轻度增加，脑脊液压力增高或正常，脑脊液细胞轻到中度增多，以淋巴为主，较少超过100个/mm3，蛋白轻到中度增加，γ球蛋白高，糖、氯多在正常范围，糖可轻度减少。脑电图可呈弥漫性慢波活动。CT及诱发电位有参考价值，MRI平扫及Ga－DTPA增强对鉴别MS有较大诊断意义。 【诊断】 主要靠病史及临床。参照点：1.??儿童、青少年好发，四季发病。2. 疫苗接种、感染晚期、受凉、淋雨、分娩、手术、人流等诱因。3.??脑、脊髓多灶受损的症状、体征。4.??辅助检查发现CNS白质内散在多发病灶。5.??肾上腺皮质激素治疗有效。 【鉴别诊断】 本病临床表现复杂，缺乏特异性实验室检查手段，需与多种疾病区分，如病毒性脑炎、感染中毒性脑病、侵犯CNS的结缔组织病、脑瘤以及急性MS、AHLE等。 鉴别诊断 1．病毒性脑炎：主要依靠病理、血清学和病毒学检查。病脑神经细胞广泛变性、坏死和小软化灶形成，胶质细胞增生形成结节，脑实质血管高度扩张充血，血管周围有浆细胞渗出及淋巴细胞和单核细胞浸润，并可发现病毒包涵体，而ADEM则主要是脑和脊髓白质以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘，神经细胞和神经纤维则无明显改变。单疱脑炎EEG可见额、颞叶高幅棘波、慢波，而ADEM则以出现弥漫性慢波为主。2．肿瘤：主要依靠病理。 ADEM 与MS鉴别 ADEM MS 诱 因 前驱病毒感染、免疫接种、上感等 无 前驱症状 发热、头痛 无 病 程 非进展性，短期内可呈阶梯样，预后好者恢复快而完全，罕有复发，不进展为MS 病程进展或呈阶梯样，恢复可以快而完全，也可迁延、恶化，常复发，进展为慢性MS 症状体征 头痛、发热、嗜睡经发展为昏迷，广泛的中枢神系统症候 症候可单一或多样 ADEM MS 视神经炎 可见，常同时发生，对称 单侧多见 脊髓炎 完全，伴反射消失 部分性 脑脊液 中度细胞数增多，IgG 增高，可见寡克隆区带，但可消失 偶见细胞数增高，小于50个，持续寡克隆区带和IgG 增高 影 像 CNS深部白质广泛、相对对称病灶，丘脑 底节可见，Ga-DTPA增强，多数呈均匀增强。 白质散在病灶，丘脑、底节病损少，部分增强，新旧不一 ， 病变数量及位置 贯穿CNS灰、白质及视神经的血管周围小病灶，也可局限于某一特定区域 病灶数量不一，位于脑、脊髓灰白质及视神经，软膜下及室管膜下、脑室旁常见。 髓鞘破坏 ＋→