胃肠道间质瘤 [修复的] [修复的].pptx

胃肠道间质瘤徐燕军GIST来历消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 1962年Stout “胃的奇异型平滑肌瘤”1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark“胃肠间质瘤”近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，强调 GIST临床重要性,免疫组化染色促进 了GIST真正独立定义独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属于消化道间叶性肿瘤一种非定向分化的间质瘤不是平滑肌瘤或神经源性肿瘤GIST多于平滑肌瘤，后者又多于雪旺细胞瘤具有特殊的免疫组化特点GIST流行病学2005年美国NCI的一项回顾性调查报告显示，年发病率为0.68／10万；瑞典报道年发病率为14.5／100万。我国尚无 GIST发病率的调查数据GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告男性多于女性食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后GIST发病部位 5%20~30% 5%60~70%GIST临床表现症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血、贫血50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难胃小弯GIST瘤男性患者手术切除标本剖开两半可见肿瘤实质部分内的空洞（*）和出血（箭） 胃GIST瘤患者手术切除标本的切面图片显示其内有出血、坏死区4.0cm大的突向管腔内的GIST瘤，其内有出血。肿瘤表面黏膜有溃疡形成 空肠约6cm的带蒂GIST瘤浆膜面 回肠GIST瘤，约18cm大，中央空腔内有出血 病理学特点——大体形态病理学特点——组织病理上皮样细胞型病理学特点——免疫组化GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT）和CD34为其重要标志物 GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳性率低，且多为局灶阳性影像学特点——胃GIST非特异性软组织肿块钡餐：粘膜下圆形肿瘤，边缘光滑，浆膜面可见局灶性溃疡，少数类似息肉样生长CT：显示肿瘤内部成分，出血、坏死、囊变，钙化少见，多像腔外生长，难鉴别起源；检查前准备，评估胃壁是否增厚，试图找出肿瘤的蒂有助诊断增强CT：实性成分明显强化，广泛出血坏死可导致病灶和胃腔相通，病灶内可有气体、气液平或是钡剂残留；显示与周围脏器的关系，有无浸润、腹水、网膜和腹壁蔓延，远处转移（肝转移），一般无淋巴转移MRI：多平面观察肿瘤形态、部位、内部成分，实性成分T1WI低信号、T2WI高信号，出血、坏死、囊变信号混杂影像学特点——胃GIST鉴别诊断：1、其他间叶来源肿瘤 平滑肌瘤、平滑肌肉瘤：较均质 施旺细胞瘤：组织学鉴别 神经纤维瘤：组织学鉴别 神经内分泌肿瘤：类癌，胃窦多见，典型者形成溃疡 2、胃癌、淋巴瘤：少见外生性生长，伴胃周、肝十二指肠韧带、腹腔淋巴结转移胃GIST——Case1胃GIST——Case2胃GIST——Case3胃GIST——Case4胃GIST——Case5胃GIST——Case6胃施旺细胞瘤——Case7影像学特点——小肠GIST任何节段都可发生CP：小肠梗阻影像学特征：小肠扩张，软组织肿块，肿块内可含有不规则气体钡餐：与胃类似，多为腔外生长，压迫其他脏器，可见肠腔扩大、瘘管CT、MRI：与胃GIST类似，难判断起源；可见转移，与其他脏器的关系影像学特点——小肠GIST鉴别诊断：小肠原发肿瘤—— 腺癌（环形生长、乳头状腔内） 淋巴瘤（淋巴结肿大） 起源于肠系膜侵及小肠——纤维瘤病 淋巴瘤 炎性假瘤、硬化性肠系膜炎 其他 小肠GIST——Case1小肠GIST——Case2小肠GIST——Case3小肠GIST——Case4影像学特点——直肠肛门GIST壁间占位多见，可见粘膜面的溃疡侵犯坐骨直肠窝、前列腺等周围区域CT、MRI类似前述鉴别：区域内上皮和非上皮来源 腺癌、鳞癌、类癌、淋巴瘤、恶性黑色素瘤 周围脏器的肿瘤直肠肛门GIST——Case1直肠肛门GIST——Case2影像学特点——结肠GIST少见，跨肌壁生长，边缘光滑或者结节状轮廓影像学和平滑肌瘤相似CT和MRI：类似前述鉴别：平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、腺癌、淋巴瘤、恶性黑色素瘤后腹膜来源：恶纤组、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等结肠GIST——Case1影像学特点——食管GIST发生在食管，平滑肌瘤最常见（75%）文献较少，食管下段多见胸片：纵隔影增宽钡餐、CT：类似前述鉴别：主要依赖肿瘤大小、生长方式 小的病灶倾向平滑肌瘤、乳头状瘤、腺瘤、炎性等息肉样生长 其他鉴别应包括重复性囊肿、颗粒细胞瘤、纤维血管瘤等食管GIST——Case1影像学特点——肠系膜、网膜GIST胃肠外GIST少见，较大，分叶，内成分复