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胚胎性横纹肌肉瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 病情描述：能不能做干细胞培植或其他好的方法 专家意见： 病情分析:胎性横纹肌肉瘤的病因可能是散发性或遗传性突变,见下述.其发病一般可用Knudson-Strong二次打击学说解释,理论上可以有杂合性丢失,基因甲基化异常和DNA突变机制.由横纹肌瘤恶变为横纹肌肉瘤的病例非常罕见.尚未发现人类横纹肌肉瘤的致癌因素,但以小鼠和斑马鱼为试验对象的研究中已发现致癌因素.意见建议:虽然胚胎性横纹肌肉瘤的肿瘤细胞在组织学上与发育中的横纹肌细胞一致,但其中只有不到9%发生在四肢骨骼肌内,最大一部分肿瘤发生在头颈部(约47%),其次为泌尿生殖系统(约28%).泌尿生殖道的常见发病部位有膀胱,前列腺和睾丸旁软组织.头颈部的典型发病部位有口内和口周软组织,眼睑,口咽,腮腺,耳道和中耳,翼突窝,鼻咽,鼻道和鼻旁窦,舌和颊部.除这两种常见发病部位之外,据报道胚胎性横纹肌肉瘤也可发生在胆道,腹膜后,盆腔,腹膜,腹部和多种内脏器官,如肝,肾,心和肺.胚胎性横纹肌肉瘤也可累及躯干和四肢的软组织,但发病率明显低于腺泡状横纹肌肉瘤.罕见发生在皮肤者.梭形和葡萄状横纹肌肉瘤的发生部位相对较少.梭形细胞横纹肌肉瘤最常见于阴囊软组织,其余大多位于头颈部.梭形细胞横纹肌肉瘤同样可发生在成人,但一般发生在非睾丸旁区域.从定义来看,葡萄状横纹肌肉瘤必须发生在黏膜上皮下方,因此只限于如下部位,如膀胱,胆道,咽,结膜和耳道生活护理:预后由肿瘤分期,组织学分类,年龄和肿瘤生长部位而定.分期由临床评估(IRSG分期)或外科病理评估(IRSG分组)确定.年龄小的患者倾向于预后好,儿童患者的预后和年龄,分期和肿瘤部位无关,由肿瘤的组织学分类而定,胚胎性亚型的预后好于腺泡状肿瘤.梭形细胞和葡萄状亚型的预后很好.但是,成人患者的梭形细胞亚型虽然罕见,但侵袭性强,事实上,发生在成人患者的各组织学亚型的胚胎性横纹肌肉瘤无预后差异.有弥漫间变的胚胎性横纹肌肉瘤比其他类型预后差.发生在脑膜旁和四肢的肿瘤倾向于比其他部位的肿瘤预后差,而眼眶和睾九旁肿瘤倾向于预后较好. 专家意见： 病情分析:不知有没有做过化疗?意见建议:目前对于儿童横纹肌肉瘤的治疗,主要还是手术和放疗,患儿已经做过2次手术,不知体质如何,如果可以手术的话,仍考虑再次切除转移灶,并辅以放疗.粒子植入也属于放疗的一种,但是可能效果相对差一些,其照射范围相对较小.另外,如果没有化疗过,也可以考虑联合化疗.如考虑冲击量环磷酰胺+氮烯咪胺+长春新碱方案.目前尚没有用干细胞培植来治疗肉瘤的方法.生活护理:肉瘤恶性程度高,预后差. 外阴横纹肌肉瘤西医治疗方法 病情描述：外阴横纹肌肉瘤西医治疗方法 专家意见： 阴道横纹肌肉瘤西医治疗方法　　(一)治疗：　　一、手术治疗：　　1.凡癌灶位于阴道上段1/3，可行全子宫、大部分阴道切除术及盆腔淋巴结清扫术。　　2.凡癌灶位于阴道下1/3，行外阴、阴道下段(必要时部分尿道)切除术及双侧腹股沟淋巴结(必要时加盆腔淋巴结)清扫术。　　3.凡癌灶位于阴道中段或多中心者，行全子宫、全阴道切除及腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术。　　4.凡癌灶犯及尿道、膀胱或直肠，可行前盆或后盆器官切除术和盆腔或加腹股沟淋巴结清扫术。并行人工尿道、人工膀胱或人工肛门重建术。　　5.对于小儿或是年轻有生育要求的患者，在作阴道切除后用皮瓣重建阴道。　　6.一期性的根治性手术切除是治疗横纹肌肉瘤的最快、最确实的方法，初次术后有肉眼可见病变的及诱导化、放疗六个月之内没有产生完全的治疗效果或放、化疗开始之后原来疾病有进展的病人，应提倡二次手术，对这些部位的病变进行根治性切除。　　二、化学治疗(放疗)：　　1、化疗：　　以往化疗只被用来消除术后残留病灶。为了保留器官功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少彻底性切除的手术，术后继续化疗。由于相当的患儿就诊时已经存在远处转移，且大多数肿瘤的复发发生于手术后2年内，因此化疗非常重要，通常要持续应用2年或2年以上。　　①美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)：I～Ⅲ期患者在肿块活检后42天内或在手术后21天内开始化疗。Ⅳ期患者一经诊断即给以化疗。　　Ⅰ期：VA(长春新碱和放线菌素D)方案化疗1年——放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)，静脉注射，连续5天，每隔9周重复1次。长春新碱2mg/m2，静脉注射，在放线菌素D(更生霉素)给予前的5周，每周1次。　　Ⅱ期、Ⅲ期：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)化疗2年——长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，每周1次;放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)，静脉注射，疗程第1～5天，每4周重复1次;环磷酰胺2.2g/m2，静脉注射，疗程第1天，每4周重复1次，同时美司钠(巯乙磺酸钠)解毒。