肺动脉高压与肺心病-CNPPT.ppt

* ㈡肺、心功能失代偿期 有呼吸衰竭和心力衰竭表现 1、呼吸衰竭 ⑴症状：呼吸困难加重，夜间明显，常有头痛、失眠、夜间兴奋、多话、食欲↓，睡眠颠倒，白天嗜睡、皮肤潮湿多汗、或可出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄、昏迷等肺性脑病的症状。 ⑵体征：发绀明显、球结膜充血、水肿，严重时可见视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅压增高的表现。 腱反射减弱或消失，病理反射出现。 * * * * * * * 肺动脉段中度凸出其高≥3mm * 右下肺动脉干扩张：≥15mm * * 4、超声心动图和多普勒超声检查：是PH首选的无创筛选检查,它不仅可探测左、右心室收缩压、肺动脉收缩压、且可评估左、右室的收缩和舒张功能及是否存在心脏房室增大，心瓣膜病，有无心内分流和心包积液，可反映肺动脉高压及相关表现。 5、肺功能测定：是早期评价所有PH患者的必要手段之一，患者有轻到中度限制性通气功能障碍与弥散功能减退，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。 * * 6、血气分析：几乎所有患者均存在呼吸性碱中毒，早期血氧分压可正常，随病程延长患者出现轻-中度低氧血症，多因V/Q比值失调所致，重度低氧血症可能与心排出量下降，合并肺动脉血栓或卵园孔开放有关 7、放射性核素肺通气/灌注扫描：排除肺动脉高压的重要手段，IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 * * 8、右心导管检查及急性肺血管反应试验：右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力，测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。 IPH的血流动力学诊断标准为：静息状态平均肺A压(PAPm)＞20mmHg。 急性肺血管反应试验：评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。 静脉用前列环素、腺苷和吸入NO 阳性标准：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP 下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。仅10%-15%患者达标。 * * 诊断与鉴别诊断 诊断IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。 * * 治疗 因IPH（特发性肺动脉高压）病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管张力、阻力和压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量。 * * ㈡药物治疗 1、血管舒张药 ⑴钙拮抗剂：仅对大约10%-15%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d,应用时要特别注意药物的不良反应。 急性血管反应试验阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。 * ㈠氧疗 低氧可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液粘稠、肺小动脉重构加速IPAH的进展。 应保持动脉血氧饱和度持续＞90%。 * ⑵前列环素：能扩张血管降低肺动脉压，长期应用可逆转肺血管改建。 常用的前列环素有依前列醇，半衰期很短，需持续静滴以维持。现有半衰期长且能皮下注射的曲前列尼尔，口服的有贝前列素、口服和吸入的伊洛前列素。 * * ⑶一氧化氮（NO）：吸入仅是一种选择性扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。由于NO作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，限制了其在临床上的应用。 ⑷内皮素受体拮抗剂：多项临床试验证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂（波生坦）62.5mg-125mg 2次/日。选择性内皮素受体拮抗剂（安立生坦） 5-10㎎ 1次/日 * ⑸、磷酸二酯酶-5抑制剂：可特异性抑制磷酸二酯酶，使cGMP减少，增加细胞内cGMP。 cGMP激活cGMP激酶，钾通道开放，引起血管舒张。 西地那非 20㎎ 3次/日 * ⒉抗凝治疗：这项治疗不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进展，改善预后，华法林可作为首选的抗凝药。 ⒊其他治疗：有右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗，使用地高辛以对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应 ㈡肺或心肺移植： 疾病发展到晚期时可行肺或心肺移植。 * * 第三节肺源性心脏病 定义：肺源性心脏病,简称肺心病(Chronic Cor-pulmonale)。是由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，使右心室结构或（和）功能改变的疾病。 根据起病缓急和病程长短分为急性肺心病和 慢性肺心病两类，临床上慢性多见。 本节论述慢性肺心病。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。 * * 慢性肺源性心脏病 简称慢性肺心病(Chronic Cor-pulmonale)。是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天