自身免疫性肝炎诊治-PPT.pptVIP

* * 治疗Treatment * * 2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213. * * 2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略 绝对适应症： 适用于AST≥10ULN； AST ≥ 5倍正常值，且γ球蛋白≥ 2ULN; 组织学上显示桥接坏死或多腺胞坏死； 免疫抑制剂治疗可用于无症状成年病人,但应权衡治疗风险； * * 2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略 相对适应症： 具有乏力、关节痛 、黄疸的患者； 血清AST和/或IgG低于绝对适应症标准； 组织学显示界面性肝炎的患者； 骨质减少、精神异常、高血压、糖尿病、血细胞减少症患者； * * 2010美国肝脏病研究协会（AASLD）自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略 禁忌症： 血清AST和IgG正常或接近正常的无症状患者； 静止期肝硬化或轻度的门脉区肝炎； 硫唑嘌呤不能用于患有严重血细胞减少症的患者（如白细胞低于2.5 x 109/L或PLT低于50 x109/L），或已知硫嘌呤甲基转移酶活性完全缺乏的患者； 有椎体压缩、精神病、脆性糖尿病、未控制的高血压患者 已知不能耐受泼尼松或硫唑嘌呤治疗的患者。 * * 2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂单一治疗策略 * * 2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂单一治疗策略 成人AIH泼尼松/等剂量泼尼松龙单一治疗： 第1周泼尼松60mg／d； 第2周40mg／d； 第3周30mg／d； 第4周30mg／d 第5周及以后20mg／d 维持治疗 * * 2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂单一治疗策略 优先选用单一泼尼松/或等剂量泼尼松龙治疗的患者包括： 血细胞减少症； 硫嘌呤甲基转移酶缺陷的患者； 孕妇，肿瘤，要求短期治疗的患者。 * * 2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂联合治疗策略 * * 2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂联合治疗策略 联合治疗（为提高疗效及减少不良反应通常应首选二者联用）： 第1周泼尼松30mg／d + 硫唑嘌呤50mg／d ； 第2周泼尼松20mg／d + 硫唑嘌呤50mg／d ； 第3周泼尼松15mg／d + 硫唑嘌呤50mg／d ； 第4周泼尼松15mg／d + 硫唑嘌呤50mg／d ； 第5周及以后泼尼松10mg／d + 硫唑嘌呤50mg／d 维持治 * * 2010年AASLD推荐的成人AIH免疫抑制剂联合治疗策略 优先选择联合治疗的患者包括： 绝经后妇女，骨质减少，脆性糖尿病； 肥胖症，高血压，痤疮，情绪不稳定患者。 * * 预后（Prognosis） 桥接样坏死 82% progress to cirrhosis in 5 years 5 year mortality 58% * * 预后（Prognosis） 10 year mortality 90% 3 year mortality 50% 6 month mortality 40% 炎症程度G 3-4 82% progress to cirrhosis in 5 years 5 year mortality 58% * * 预后（Prognosis） 10 year mortality 90% 3 year mortality 50% 6 month mortality 40% AST 5 ULN IgG 2ULN 55% progress to cirrhosis 82% progress to cirrhosis in 5 years 5 year mortality 58% 15 year mortality 10% * 根据肝腺泡（Liver acinus）理论， 一个经典肝小叶可包含六个肝腺泡 肝腺泡有3个代谢区。 1区是指最接近门脉终末支中轴肝细胞，此区血液成分近动脉性，氧分压高，细胞代谢比较活跃，抗病能力强，再生出现早。 3区是肝静脉终末支周围区，其肝窦内血氧分压最低，细胞的再生能力与抵抗力较弱。 2区是1区和3区的过渡区。 * The limiting plate of the portal tract is disr