第22章免疫缺陷病及检验(免疫学).ppt

免疫缺陷性疾病及其免疫检验;免疫缺陷病的分类和特征 B细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病 T细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病 AIDS的病因、免疫学特点及临床特征 免疫缺陷病的主要免疫学检测方法;具体内容;第一节 免疫缺陷病的分类和特点;Immunodeficiency Disease ?;一、免疫缺陷病分类;;免疫系统各阶段发育障碍示意图;二、免疫缺陷病的主要临床特点;表27-1 免疫缺陷病感染特点;第二节 原发性免疫缺陷病;;原发性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease,PIDD）;一、原发性B细胞缺陷;实验室指标特征：;（一）X性联锁无丙种球蛋白血症  （X-linked agamaglobulinemia，XLA）;（二）X性联高IgM综合征（X-linked high IgM syndrome，XLHM）;（三）选择性IgA缺陷 （selective IgA deficiency）;二、原发性T细胞缺陷;（一）先天性胸腺发育不全综合征;;（二）TCR活化和功能缺陷;三、重症联合免疫缺陷;（一）性联重症联合免疫缺陷病;腺苷脱氨酶缺乏症 ;;四、原发性吞噬细胞缺陷;;（一）中性粒细胞数量减少;（二）白细胞黏附缺陷;（三）慢性肉芽肿病;;五、原发性补体系统缺陷;（一）遗传性血管神经性水肿;;;第三节 继发性免疫缺陷病;继发性免疫缺陷病;一、继发性免疫缺陷的常见原因;二、获得性免疫缺陷综合征;;（一）病原学 ;HIV的主要结构基因和相应的抗原;;;;;;（二）HIV的致病机制; 2.巨噬细胞：gp120可与CCR结合，HIV可储藏于 Mф内不被消灭。 3.DC细胞： CD4, CCR 4.B细胞： HIV可多克隆激活B细胞引起高免疫球蛋白血 症并产生多种自身抗体。;;（四）HIV感染的免疫学特征;（五）HIV感染的临床特点; HIV急性感染多表现为单核细胞增多样综合征，血清可检出抗HIV抗体。临床症状多发生于感染后2～6周，表现为发热、肌肉痛、关节痛、头痛、腹泻、咽痛和淋巴结肿大等。;AIDS的典型临床表现： ①机会性感染：是AIDS病人死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺囊虫和白色念珠菌，其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌和鼠弓型虫等； ②恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤和恶性淋巴瘤，也是AIDS病人常见的死亡原因； ③神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。; ;爱滋病（卡波氏肉瘤）;;;;第四节 免疫缺陷病的实验室检测;一、B细胞免疫缺陷病的检查;二、T细胞缺陷的检测;三、吞噬细胞免疫缺陷的检测;;四、补体系统缺陷的检测;五、获得性免疫缺陷病的检测;;筛查检测方法： 酶免疫检测（EIA） 快速检测 确认试验： WB条带分析;;确认试剂必须经国家食品药品监督管理局注册批准。 确认试剂包括免疫印迹试剂、条带免疫试剂及免疫荧光试验试剂。 目前以免疫印迹试剂（WB试验）最为常用。 ;感染后4-11天病毒RNA检测方法： 在高度怀疑有原发感染时，且经抗体检测之后抗体检测阴性或不确定，有高危行为史或暴露史，特别是伴有相应的临床表现时，用核酸检测进行辅助诊断。 ; 核酸检测有假阳性，特别是检测值较低时诊断应特别谨慎，一般在急性感染时血浆病毒载量在102-105，最高可达106，但病毒载量50000则感染的可能性极高。 目前，美国FDA还没有批准将核酸检测作为诊断指标，只用于治疗观察和评价。 ;特点：可靠，时间和经济成本高，实验室及设备要求高，不适合作为常规方法 方法： 血液：全血传统方法（CD8去除/不去除法），微量全血培养法、PBMC分离培养法 组织液：性分泌液，??脊液，尿液，泪液 应用：主要用于研究，特殊情况下用于诊断;;; 病程检测：CD4+细胞计数，病毒载量 临床生化检验，脏器功能检测，耐药性监测