系统性红斑狼疮的课件PPT.ppt

红斑狼疮治疗的新技术 生物制剂： 针对某一种免疫细胞或炎症因子等单一炎症反应链中间物。 通俗的理解就是如果把传统的免疫抑制剂理解为大面积无差别轰炸，生物制剂就是精确制导导弹定点攻击。 其生产的工艺来源于现代生物技术，统称生物制剂。 生物制剂的用途目前主要在免疫性疾病、肿瘤和血液病治疗上。 血液学异常 溶血性贫血。 白细胞减少/淋巴细胞减少。 血小板减少。 以上三条成为三个相互独立的条件，而且只要有一次不正常即可认为异常。 免疫学标准 抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。 抗dsDNA抗体阳性界定更严格。 抗磷脂抗体中纳入了β2-GP1。 纳入了补体下降。 纳入了没有贫血的Coombs阳性（但若有溶血性贫血则此条不计）。 肾活检 肾活检作为一条独立标准。 如果肾活检为狼疮性肾炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。 评价 新标准是SLICC经过8年时间，运用更严格科学的方法学，并融入了近年来对SLE免疫的新认识的结果。 与1997标准相比，有更高的敏感性（97%VS83%），但特异性较低（84%VS96%）。 新标准更重视脏器受累，更强调临床和免疫的结合，依然简便易行。 是SLE诊断的新里程碑，可以使缺乏典型临床症状的SLE患者更早的得到诊断和治疗。 SLE起病的不典型表现举例 １）原因不明的反复发热；抗炎退热治疗往往无效； ２）多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形； ３）持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎； ４）抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎； ５）不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象； ６）肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿； ７）血小板减少性紫癜或溶血性贫血； ８）不明原因的肝炎； ９）反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。 SLE病情活动性判断 轻型SLE表现 关节炎 口腔溃疡 皮疹 胸膜炎 其它：低热、疲劳等 重型SLE表现（心脏） 冠状动脉血管炎/或血管病 Libman-Sacks 心内膜炎 心肌炎 心包填塞 恶性高血压 重型SLE表现（肺脏） 肺动脉高压 肺出血 肺炎 肺梗塞 肺萎缩（Shrinking lung） 肺间质纤维化 重型SLE表现（血液系统） 溶贫 粒细胞减少(WBC 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 ) 血栓性血小板减少性紫癜 血栓形成（静脉/或动脉） 重型SLE表现（肾脏） 肾小球肾炎持续不缓解 急进性肾小球肾炎 肾病综合征 重型SLE表现（消化系统） 肠系膜血管炎 胰腺炎 重型SLE表现（神经系统） 抽搐 急性意识障碍 昏迷 脑卒中 横贯性脊髓炎 单神经炎/多神经炎 视神经炎 精神性发作 脱髓鞘综合征 重型SLE表现（皮肤） 血管炎 弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 重型SLE表现（其他） 严重肌炎 高热 (非感染性，有衰竭表现） 国际上几个SLE活动性判断标准 SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure ) BILAG ( British Isles Lupus Assessment Group index) , OUT (Henk Jan Out score) LACC(lupus activity criteria count), 其他：ECLAM ( European Consensus Lupus Activity Measure), LAI ( Lupus Activity Index) , SIS ( National Institutes of Health SLE Index Score) SLEDAI积分 癫痫 8 蛋白尿 4 精神症状 8 脓尿 4 器质性脑病 8 新出现的红斑 2 颅神经病变 8 脱发 2 狼疮性头痛 8 粘膜溃疡 2 视网膜病变 8 胸膜炎 2 脑血管意外 8 心包炎 2 血管炎 8 低补体血症 2 关节炎 4 ds-DNA滴度升高 2 肌炎 4 发热 1 管型尿 4 白细胞减少 1 血尿 4 血小板减少 1 SLEDAI积分 SLEDAI积分对SLE病情的判断：0-4分 基本无活动, 5-9分 轻度活动, 10-14分 中度活动, =15 重度活动。 注意点 诊断标准里的症状是指整个病程中是否出现。 SLEDAI中的症状是指评估时间点时存在的症状。 如患者起病是蝶形红斑，后红斑消退，现在出现了肾脏病变，表现为蛋白尿，那么诊断需要记入2条：蝶形红斑和肾脏病变。而现在SLEDAI评分则只记入蛋白尿的4分。 SLE的治疗 治疗原则