布加综合征医学教材课件.pptVIP

(2)、肝静脉，下腔静脉形态异常，肝静脉狭窄或闭塞，肝静脉与下腔静脉不连接，肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞，可显示下腔静脉隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔静脉扩张，血流速度减慢可呈强弱不等信号，肝静脉和下腔静脉血栓形成，呈软组织高信号，矢状面，冠状面成像能显示其范围，肝内侧支血管形成，呈“逗点状”或“蜘蛛网”状，走行紊乱。(3)、伴发腹水，T1加权图像上肝周围低信号，T2加权图像上呈高信号。(4)、肝脏，椎旁间隙，腹壁静脉呈代偿性扩张低信号，奇静脉扩张。(5)、可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构，为本病诊断提供重要的术前信息。 7.血管造影：血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法，一般可通过以下3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化。 (1)、经股静脉下腔静脉插管：下腔静脉完全性梗阻时，导管不能进入正常距离，向上逐渐出现阻抗，测压见下腔静脉压显著升高;如果有下腔静脉阻塞时，需同时经颈静脉上腔静脉插管作双向造影，可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短，此时，在阻塞部位以下可见附壁血栓，更可清晰显示迂曲，扩张的腰静脉，腰升静脉，脊柱前静脉，膈静脉及心包膈静脉，亦可见血流经奇静脉，可见一支或二支肝静脉阻塞，阻塞下段扩张，或一支阻塞，另一支代偿性扩张，亦可见各支肝静脉间的分流，若没有下腔静脉阻塞，操作娴熟者导管不能进入静脉，提示肝静脉有梗阻。 (2)经肝静脉插管：肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影，此时肝静脉压显著增加，注入造影剂可显示梗死部位，程度，形态，可见肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入门静脉，肝内血管呈蜘蛛网状，此时若同时行下腔静脉造影，则可更清楚地了解肝静脉受累情况，即使经肝静脉插管不能成功，行肝实质造影也可明确诊断，但是，有严重出血倾向和大量腹水的病人，禁忌行肝实质穿刺造影。 (3)、腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影：选择性动脉造影也可明确诊断，此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉，高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。 8、99Tc肝扫描：99Tc肝扫描诊断BCS的特征表现是肝脏增大，形态失常，示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶，呈“中央浓集”现象，肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少，部分病人，脾脏中度或重度显影和增大。 9、内镜检查：胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张，对BCS的诊断帮助不大，腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色，直视下活检可以明确诊断。 10、肝活检：BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化，只要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断，然而，该检查不能确定阻塞的性质，部位和范围，不能代替血管造影检查，有严重出血倾向和大量腹水时，行肝穿刺有一定危险，故不宜作为手术前常规检查项目。 诊断与鉴别诊断：1.急性肝炎：急性型BCS须与急性肝炎区别：(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。(5)血管造影可将二者明确区别开来。 * * 布-加综合征 布-加综合征又叫巴德-吉亚利综合征(BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。 病因：主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。1.血栓形成：BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一，PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%，BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高，邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS，总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成，至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。 2.膜形成：1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道，此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道，MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论，以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变，如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段