肾病综合征教材课件.pptVIP

临床特征 膜性肾病 好发于中老年男性，80%表现为NS 血尿少见，常在5～10年后出现肾功能衰竭 血栓并发率高 早期膜性肾病治疗一般尚有效 病 理 系膜毛细血管性肾炎 光镜：系膜细胞基质重度增生，插入内皮下成双轨征 免疫荧光：IgG 、C3系膜区，血管壁颗粒沉积 电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积 系膜区、 基底膜 基底膜 系膜毛细血管性肾小球肾炎 电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积 病 理 局灶节段性肾小球肾炎 光镜：局灶节段性系膜基质增多，可伴有毛细血管闭 塞及球囊粘连，相应小管萎缩，间质纤维化 免疫荧光：IgM 、C3在病变区团块状分布 电镜：上皮细胞足突广泛融合 临床特点 局灶节段性肾小球肾炎 好发于青少年男性，隐匿起病 主要表现为NS，75%有血尿，20%伴肉 眼血尿，较早出现肾功损害和高血压。 常伴肾性糖尿 只有一部分较轻的病人治疗有效 并 发 症 蛋白质代谢紊乱 急性肾功能衰竭 脂肪代谢紊乱 血栓和栓塞 感 染 原发肾病综合征 营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用进一步加剧免疫功能下降 呼吸道、泌尿道及消化道是常见的感染部位，但临床表现常常不明显 是影响疗效和导致复发的常见原因 并 发 症 感 染 高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、 抗凝血酶Ⅲ减少 肾静脉血栓常见 血栓和栓塞与疗效和预后关系密切 并 发 症 血栓 栓塞 肾前性氮质血症 肾小球病变轻微 间质高度水肿 急性肾小管坏死 并 发 症 急性肾功能衰竭 白蛋白丢失 免疫球蛋白丢失 金属结合蛋白丢失 内分泌素结合蛋白丢失 药物结合蛋白丢失 高脂血症 并 发 症 蛋白质及脂肪代谢紊乱 确定肾病综合征 确定病因 确定病理类型 判定并发症 诊 断 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 乙型肝炎病毒相关性肾炎 鉴 别 诊 断 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原 需进行鉴别诊断的继发性NS病因： 糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生 需进行鉴别诊断的继发性NS病因： 一般治疗 对症治疗 免疫抑制剂治疗（激素等） 中药治疗 并发症防治 治 疗 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 一般治疗 利尿剂：排钾利尿剂、保钾利尿剂 渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐 706代血浆，甘露醇，用后再用速尿 提高胶体渗透压：白蛋白，血浆 严重顽固水肿：超滤脱水、腹水回输 对症治疗 水肿的治疗 肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症 输入的蛋白多于24 ～48小时内由尿中排出 肾小球高滤过 肾小管高代谢 肾病综合征应慎用 有心脏病者慎用 传播传染性疾病 使用血浆制品注意事项 影响激素疗效 损害肾功能 心力衰竭 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素Ⅱ受体（AT1受体）拮抗剂（ARB） 机制： 影响肾小球基底膜对大分子的通透性 减少球内压 减少蛋白尿的治疗 是常见的肾脏病综合征中的一种 病因多，病理类型多种多样 病理生理变化复杂，并发症多 对治疗的效果不同，预后不一 在临床上具有重要的地位 概 述 诊断标准 肾病综合征 (30g/L) 低白蛋白血症 (3.5g/d) 大量蛋白尿 高度水肿 高脂血症 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 病 因 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎病毒 相关性肾病 原发于肾脏 的肾小球疾病 分类 儿童 青少年 中老年