特发性肺含铁血黄素沉着症的护理.docVIP

精品论文 参考文献 特发性肺含铁血黄素沉着症的护理 施张仙（云南省大理州人民医院 云南大理 671000） 【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085（2010）36-0308-02 【关键词】小儿 肺含铁血黄素沉着症 护理 特发性肺含铁血黄素沉着综合症又称肺含铁血黄素沉着性溶血性贫血、原发性肺褐色硬变征等。我科2006-2009年共收治8例，年龄6-10岁，其中女5例，男3例，通过加强治疗与护理，几年的随机复查，死亡3例，好转1例，痊愈4例。 1 病例 例1：患儿女，9岁。因反复咳喘，咯血，面黄，乏力2年在当地（外院）以肺结核治疗无效而转入我科治疗。查：T36.8℃,P120次/分，R40次/分，体重17kg,贫血貌，呼吸急促，口唇肢端发绀，双肺呼吸音低，心尖区Ⅱ级收缩期杂音，血红蛋白70g/L,红细胞2.4times;1012/L,胸片示絮片状阴影，查痰找到含铁血黄素巨噬细胞，给予肾上腺皮质激素，输血及加强临床护理，住院20天，病情好转出院，4个月后随访仍反复发作，1年半随访已合并肺源性心脏病死亡。 例2：患儿女，10岁。因反复咳嗽，痰中带血，面黄2月入院。查：面色腊黄，呼吸急促，口唇发绀，皮肤粘膜苍白，表情淡漠，双肺呼吸音低，叩诊稍浊，心脏无异常，摄胸片示两肺野有不规则斑片状阴影，查痰找到含铁血黄素巨噬细胞，治疗护理同上例，住院25天病情好转出院，出院后坚持服药，1年、2年随访，症状已消失，胸片逐渐吸收，3年随访已恢复正常，已治愈。 例3：患儿男，10岁。因反复咳嗽，贫血4年，于2009年11月2号入院，血氧饱和度监测60-70%，有发热。查：面色腊黄，血红蛋白50g/L，呼吸急促，三凹征阳性，口唇发绀，表情淡漠，双肺呼吸音低，叩诊稍浊，胸片示两肺野有不规则斑片状阴影，查痰2次未找到含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，经过连续3次查胃管取胃液后，3次都查找到含铁血黄素颗粒的吞噬细胞。经过吸氧、抗炎、输血、大剂量激素治疗，加强护理，预防交叉感染等处理。患儿住院24天复查胸片正常，面色红润，给予回家继续服药治疗。2010年11月复查，患儿体重增加，面色红润，胸片正常。 2 讨论 本病主要依靠痰或胃液中找到含铁血黄素的巨噬细胞确诊。病变可分为急性出血期和慢性反复发作期。急性期除血痰或咯血外，还可有呼吸加快和困难，发绀，心悸和脉搏加速，最终导致心衰或猝死，故早期确诊十分重要。慢性期常有肺内异物刺激所致咳嗽、低热、哮喘等，咯出物也有少量血丝或小血块，病变主要是肺泡间质大量含铁血黄素沉着，肺泡间质纤维组织增生，小叶间隔及肺泡壁增厚，部分病例由于肺内纤维化，形成肺内高压而继发左心或右心肥大。本病死亡率较高。据文献记载，北京儿童医院20年积累65例资料中，追踪观察10年，慢性期死亡率达42%。故对本病应做到早期确诊，坚持服药及预防感染都十分重要。 3 护理 3.1缺氧的护理 因本病病变主要是肺泡间质大量含铁血黄素沉着，肺泡间质纤维组织增生，肺泡不能进行正常的气体交换功能，病人都有不同程度的缺氧，要根据缺氧的轻重程度调节好氧流量。可用面罩或鼻导管给氧，给氧过程中，经常检查导管是否通畅，观察呼吸和缺氧改善程度情况。 3.2咳嗽、咳痰的护理 仔细观察咳嗽和咳痰的情况，及时正确地采集标本送实验室检查，做好祛痰工作，有痰液粘稠时进行超声雾化或蒸汽吸入，使痰湿化而易于咳出，也可给予充足的水分以保证呼吸道粘膜的湿润。 3.3咯血的护理 小量咯血时嘱病人安静卧床休息，平卧头偏向一侧，并消除紧张情绪，医护人员应守护在床旁，使病人有安全感，在观察病情同时指导病人将血轻轻咯出，千万不能憋气，因为憋气会造成更大的出血，并有窒息的危险，大咯血应尽量避免搬动病人，要迅速开放静脉，并准备好抢救器械和药物。 3.4心衰的护理 心力衰竭时病情危急，变化迅速，必须严密观察，定时测量脉搏及呼吸，使用强心剂时，剂量要准确，推注速度要慢，并注意观察心率，使用利尿剂时，注意观察尿量和低血钾表现。 3.5贫血的护理 3.5.1预防感染 由于此病病人都有轻重不同的贫血和长期激素治疗，机体抵抗力低下，应将患儿安排在一个空气流通、阳光充足的舒适与安静的环境中，与感染病种分开住，病房应每周紫外线消毒2次。并保持患儿的皮肤粘膜清洁，特别要注意口腔卫生，可用1-4%碳酸氢钠液或生理盐水每日3-4次漱口。 3.5.2饮食 给予足够蛋白质、维生素、高热量易消化饮食，禁食鲜牛奶，注意烹调适合患儿口味的饮食，并少量