特发性肺间质纤维化的诊断.docVIP

精品论文 参考文献 特发性肺间质纤维化的诊断 管稷平（塔河县人民医院 165200） 【中图分类号】R322.3+5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）31-0163-02 【摘要】目的 特发性肺间质纤维化(idiopathic pulMonary fibrosis，IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathic interstitial pneuMonias，IIPs)的一种类型，是一种不明原因的肺间质炎症性疾病。目的：讨论特发性肺间质纤维化的诊断。方法 根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别。结论 诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD。依据有无肺活检结果，将确诊标准分为2种。 【关键词】特发性肺间质纤维化 诊断 (一)概述 特发性肺间质纤维化(idiopathic pulMonary fibrosis，IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathic interstitial pneuMonias，IIPs)的一种类型，是一种不明原因的肺间质炎症性疾病。其典型症状表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状后3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。其主要病理特点为肺间质、肺泡腔内纤维化和炎症细胞浸润混合存在。IPF属于特殊的独立疾病的ILDs(间质性肺疾病)，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的II有明显区别。 (二)流行病学 IPF无准确的流行病学资料。国外相关资料估计的发病率为(3～6)/10万，个别国家达(27～29)/10万。大部分IPF患者年龄为50岁以上，高峰发病在70岁左右。35～44岁的人群发病率为2.7/10万，75岁以上的老年人发病率大于175/10万，儿童发病极为罕见；男性略高于女性。 (三)病因和发病机制 IPF的病因不明，可能与环境污染、细胞毒性物质、真菌及病毒感染和吸烟有关。此外，遗传基因对发病过程可能有一定影响。 IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素导致肺泡上皮细胞损伤和上皮下基底膜破坏；机体启动成纤维细胞募集、分化、增殖，致使胶原和细胞外基质过度生成；损伤的肺上皮细胞和浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式分泌 TNF-alpha;、TGF-beta;和IL-8等炎症介质，促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也可能参与肺泡损伤过程。肺组织的慢性损伤和纤维增生过程最终导致肺纤维化。 (四)病理 IPF的病理改变与病变的严重程度有关。其主要特点是病变在肺内分布不均，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润。炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区域或蜂窝肺区。肺泡腔内可以见到少量的Ⅱ型肺泡细胞聚集。病理检查可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶，继发的改变有肺容积减少、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压。 (五)分类 ATS/ERS最新的临床-影像-病理(clinical radiologic patho— logic diagnosis，CRP)分类，将liPs分为7种类型。 (六)临床表现 IPF起病隐匿，主要症状为干咳和劳力性气促，并随肺纤维化的发展而逐渐加重，通常无肺外症状，但也可见消瘦、乏力、食欲减退，合并感染时可有高热，有时也出现关节酸痛，极少有胸痛。 查体时可发现患者呼吸频率增快。重症患者均有发绀、低氧血症。听诊双肺可闻及吸气末Velcro啰音，通常位于肺底。20%～50%的患者有杵状指(趾)。晚期患者可出现呼吸衰竭和肺心病的表现。 (七)检查 1.影像学检查 胸部X线检查显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润阴影，以双下肺和胸膜下较明显，通常伴肺容积减小。个别早期患者胸部X线检查显示肺间质浸润灶、肺泡不透光区(毛玻璃样变)。随着病情进展，患者可出现直径多在3～15MM大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。HRCT可发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早出现在胸膜下，小气腔相互连接可形成胸膜下线。HRCT是诊断IPF的重要手段之一。 2.肺功能检查 可见进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少，且多早于肺容积的减少。静息时动脉血气可能正常或有低氧血症(继发于通气/灌注比例失调）呼吸性碱中毒等；症状亦可在用力后出现或加重，因此运动时的气体交换是监