特发性血小板减少症的诊断与治疗.docVIP

精品论文 参考文献 特发性血小板减少症的诊断与治疗 王红新1 刘艳红2 　　（1. 河南省焦作市武陟县人民医院 454950；2 河南省焦作市武陟县第二人民医院 454950） 　　【中图分类号】R558+.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）02-0104-02 　　特发性血小板减少症是一种获得性的自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数增加或正常为特征，临床表现为以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血危及生命。女性发病率多于男性，随年龄增长出血风险逐渐增加。 　　目前公认特发性免疫性血小板减少症的病因与发病机制与免疫有关，尤其是体液免疫为主。主要包括以下几个：1.通过细胞介导的免疫调节形成并产生血小板抗体，2.通过网状内皮系统加速血小板破坏，近年发现部分患者巨核细胞相关抗体明显升高，可能抑制巨核细造血。 　　特发性血小板减少症为自身免疫性疾病，主要为原因不明引起的血小板减少。继发性血小板减少是指除了ITP以外的所有形式的免疫性血小板减少。在诊断继发性ITP时，应注明原因，如：继发性ITP（药物相关性），继发性ITP（HIV感染相关性）等。 　　ITP诊断（全国第五届血栓与止血学术会议修订的ITP诊断标准）： 　　1.多次检查血小板计数减少；2.脾不大或轻度大；3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；4.具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIgA阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。 　　鉴别诊断：确诊需排除继发性血小板减少症。如自身免疫性疾病，甲状腺疾病，药物诱导的血小板减少，慢性肝脏疾病，脾功能亢进，急性白血病，骨髓增生异常综合症，妊娠合并症血小板减少，艾滋病，先天性血小板减少等。 　　ITP分型（1） 　　1.重型ITP：(1)有3个以上出血部位；(2)血小板计数小于10times;109/L。 　　2.慢性ITP：1.糖皮质激素和脾切除无效，2.年龄大于10月，3.病程大于3月，4.无其它导致血小板减少的疾病，5.血小板计数小于50times;109/L。 　　治疗：ITP的治疗目的是使患者血小板计数达到安全水平，防止出血，降低病死率，而不是使患者的血小板数达到正常。更多的ITP患者死于感染，而非出血。 　　1.紧急处理 对有脑出血或其他重要脏器出血着，应紧急输血小板或静脉丙种球蛋白。 　　2.规治疗 　　(1) 糖皮质激素：一般情况下首选糖皮质激素，有效率80左右，作用机制可能是：a.减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应，b.抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏，使血小板生存时间延长，c.降低抗体对巨核细胞产生血小板的影响，d抑制抗原-抗体反应并可使结合的抗体游离，e.改善毛细血管通透性。剂量为：1mg/Kg.d。泼尼松治疗4周无效者必须迅速减量直至停药，维持治疗不易超过6个月。 　　(2）脾切除治疗：为本病最有效的治疗办法，缓解率约80%。适应症：对糖皮质激素治疗无效者或依赖者、出血症状顽固或危及生命者宜尽早进行脾切除。禁忌症：年龄小于2岁、妊娠期或因其他疾病不能耐受手术者。并发症主要为感染。 　　(3)脾区照射：可用于不能耐受手术者，总剂量一般为：75-1370 c Gy,在1-6周内完成。 　　3.慢性难治性ITP的治疗：慢性难治性ITP的治疗困难，至今无理想的治疗手段。治疗如下： 　　(1)免疫抑制剂治疗：主要药物包括:长春新碱：为最常用者，每次1mg，持续缓慢静滴，每周一次，4-6周为一疗程。副作用包括：脱发，周围神经病。环磷酰胺：剂量为：2-4mg/Kg.d,口服，一般2月左右起效，起效后渐减量，维持4-6周。副作用包括：出血性膀胱炎，粒细胞减少等。硫唑嘌呤：100-200mg/d,4月左右起效，起效后25-50mg/d维持6-12周，注意粒细胞减少。 　　(2)达那唑：剂量400-800mg/d,持续2月以上，与糖皮质激素有协同作用。 　　(3)氨肽素：1g/d,分次口服，有效率可达35%左右。 　　(4)血浆置换：3-5日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可使患者暂时受益，长期疗效较少见。 　　(5)除以上方法之外，还有用IVIg，抗-Rh（D）免疫球蛋白，干扰素，免疫吸附，维生素C，秋水仙碱，联合化疗以及大剂量地塞米松等治疗难治性ITP的报道。 　　4.妊娠合并ITP的治疗 首先必须明确ITP是导致血小板减少的原因，在妊娠早期，治疗原则与一般成人ITP相同，脾切除应尽可能延迟，对于必须手术者可在中期妊娠的早期进行。IVIg可作为一种替代治疗措施。 　　ITP的疗效