皮肤结外鼻型NKT细胞淋巴瘤１例及文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 皮肤结外鼻型NKT细胞淋巴瘤１例及文献复习 杨正君（罗江县人民医院血液科 四川罗江 618500） 【摘要】 目的 报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤，分析其临床表现、组织病理特点及治疗和预后，以提高临床医生对本病的诊治水平。方法 通过临床表现、组织病理分析，结合免疫组化染色确诊。结果 皮肤活检：（右上臂及右面部）表皮角化过度，有痂壳及水疱形成，真皮血管周围淋巴样浸润，有核异型及核分裂。CD3epsilon;（+）、CD4（-）、粒酶B（+）、CD56（-）、CD20（-）、CD30个别大细胞（+）、Ki-67阳性率约为20%。EBER（+）。诊断为皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的组织病理及免疫组化特征，恶性度高、易误诊、预后差。 【关键词】 淋巴瘤 NK/T细胞 皮肤损害 鼻型NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞，部分病例来源于NK样T 细胞。2008 年淋巴造血系统肿瘤新WHO 分类已将其命名为“结外N K/T 细胞淋巴瘤，鼻型（extranodal NK/T－cell，nasal type）”。以往曾称为中线恶性网织细胞增生症或致死性中线肉芽肿等。主要发生于结外，是指原发于皮肤、呼吸道或消化道以外的NK/T 细胞淋巴瘤，以区别于原发于鼻部的鼻N K/T 细胞淋巴瘤，占全部恶性淋巴瘤的2％～10％。根据发病部位不同结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤分为３型：鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤（鼻腔）、韦氏环NKT细胞淋巴瘤（鼻咽、口咽、扁桃体、舌根）、上呼吸道外NK/T细胞淋巴瘤（皮肤、软组织、胃肠道等）。本文报道１例仅有皮肤损害患者。 临床资料：患者，男性，30岁，因反复头面部皮疹4+月，加剧伴发热6周于2011年6月12日入院，患者4月前无明显诱因出现头面部米粒大小正常肤色的丘疹，部分皮损逐渐增大至豌豆大小，自行结痂，皮损无破溃、渗出，无瘙痒、疼痛，偶有口腔溃疡，自行予溃疡贴后，10余天可愈合，曾反复3次，先后多次就诊当地医院，诊断“毛囊炎”，予口服剂外用药治疗后（具体不详），皮损无明显好转，渐累及躯干、双上肢。6周前入院行皮肤病理（有颞侧）：真皮内局限性大片中性粒细胞浸润，其中有角化物质及少量鳞状上皮。予“帕夫林、复方甘草酸苷胶囊”等治疗，效不佳，此后出现反复发热，最高体温达39℃，偶咳嗽，无痰。抗感染治疗无效，地塞米松治疗后体温下降，丘疹，结节减少。精神、饮食、大小便正常，睡眠稍差，体重无明显变化。门诊以“白塞氏病”收入院。体格检查：生命体征平稳，系统检查无明显异常，头颈部、双上肢及腹部可见多个散在暗红色丘疹，高出皮面，部分融合成片，可见微小坏死溃疡病灶形成。 实验室及辅助检查： 血常规：WBC:7.20times;109/L,LY:84.0%，HGB:138g/L,PLT:127times;109/L。大小便常规、CRP及血沉等无异常。 腹部B超：脾脏长大。 头颈部增强CT：颅内未见异常，颈部多次淋巴结显示。 胸部增强CT：心肺未见异常。 全腹增强CT:升结肠局部管壁增厚，炎症？肿瘤性？或其他？余未见异常。 鼻部冠-矢状位CT：副鼻窦、鼻腔及鼻咽部未见异常。 结肠镜：直肠炎。 骨髓流式细胞检查：淋巴细胞以NK细胞为主，表型有异常。 骨髓活检：骨髓造血细胞增生活跃，三系均有，未见肿瘤浸润。 皮肤活检：（右上臂及右面部）表皮角化过度，有痂壳及水疱形成，真皮血管周围淋巴样浸润，有核异型及核分裂，疑为淋巴瘤。 免疫组化染色示：真皮血管周围异型淋巴样细胞为CD3epsilon;（+）、CD4（-）、粒酶B（+）、CD56（-）、CD20（-）、CD30个别大细胞（+）、Ki-67阳性率约为20%。EBER（+）、TCR-gamma;基因重排未见到克隆性重排带。 Torch检查结果：巨细胞病毒抗体IgG、单疱病毒抗体I/II型IgG、EBV-EAD-IgG(EB病毒抗体)阳性。 EB病毒DNA实时荧光检测 1.21E+04 copies/mL。 病理学诊断：鼻外NK/T细胞淋巴瘤。 诊断：皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。 治疗：给予药物化疗（环磷酰胺1300mg d1，长春新碱2mg d1，阿霉素90mg d1，地塞米松15mg d1-5 门冬酰胺酶 1万单位 d2-6），化疗过程顺利，化疗后皮肤皮疹消失，复查血常规正常出院。出院后半月皮疹复发并较前增多且痒，予干扰素、环孢素等治