小儿血尿的鉴别诊断PPT.ppt

血尿的鉴别诊断及研究进展;定义;血尿的发病机制;分类;肾小球性血尿;2）全身性疾病引起的出血 ;鉴别诊断步骤;判断真假性血尿;判断真假性血尿;判断真假性血尿;判断血尿来源;判断血尿来源;判断血尿来源;判断血尿来源;判断血尿来源;判断血尿来源;结合病史及体检综合分析? ;结合病史及体检综合分析? ;结合病史及体检综合分析? ;结合病史及体检综合分析? ;结合病史及体检综合分析? ;结合病史及体检综合分析? ;选择相应的检查;选择相应的检查;肾小球血尿者 ;肾小球血尿者;肾病理对血尿的病因诊断具有极为重要价值 常见是：IgA肾病 薄基膜肾病 轻微病变型肾病 局灶节段性肾小球硬化;不常见的：Alport综合征 脂蛋白肾小球病 纤维连接蛋白性肾小球病 胶原Ⅲ肾小球病;免疫病理：抗肾小球基膜肾小球肾炎 IgA肾病 IgM肾病 狼疮性肾炎 肝炎相关性肾小球肾炎 Alport综合征 轻链沉积病价值极大 ;;血尿的研究进展;单纯性血尿：尿中红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状者，即为单纯性血尿。 1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟定的肾脏病分类草案中称为“无症状血尿”（asymptomatic hematuria）,1981年又修订为“单纯性血尿”，与国际上的“孤立性血尿”（isolated hematuria）含义相似。;肾活检病理改变各家报道不一，与其肾活检指征及检测手段不一有关。 Cubler?和Habib?报道245?例肾组织学所见，65%为IgA?肾病；在经电镜检查的85例中有37?例为Alport?综合征，16?例有弥漫性肾小球基膜变薄、32?例肾小球正常或轻度非特异性改变。 匈牙利S.Turi?报道47?例中系膜增生17?例、Alport?综合征14?例、局灶增生5?例、膜增生肾炎3?例、IgA?肾病3?例、微小病变和膜性肾病各2?例、局灶节段硬化1?例。;我国上海市儿童医院50?例活检结果，系膜增生性肾炎27?例(54%)、IgA?肾病7?例(14%)、轻微病变7?例(14%)、局灶节段性肾炎6?例(12%)、IgM?肾病3?例(6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见。; 1968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。IgA肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临床、病理特征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常见 IgA肾病(IgAN)是一免疫病理学诊断病名，其特征是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点;发病率：日本、法国、意大利、澳大利亚占所有原发性肾小球疾病的18%~40%，美国、英国、加拿大占2%~10%。中国成人报道占原发性肾小球疾病的26%~34%。儿科占肾活检标本的7.3%。 提示：发病可能与环境因素和遗传因素有关; 临床表现 ; 临床表现 ;实验室检查;诊 断;鉴别诊断 ;治 疗;维生素E ：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶 ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基 泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免 疫复合物 血尿为表现者：可用中药如茜草、旱莲草、仙鹤草、 益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹参、 牡蛎、田三七粉、黄芪、白术、防风、银花、连翘等;预 后;预 后;Alport综合征; 遗传方式 ： 编码Ⅳ型胶原α5链的基因COL4A5突变的X连锁显性遗传型； 编码Ⅳ型胶原α5链的基因COL4A5和编码Ⅳ型胶原α6链的基因COL4A6均突变的X连锁显性遗传型； 编码Ⅳ型胶原α3链的基因COL4A3或编码Ⅳ型胶原α4链的基因COL4A4突变的常染色体隐性遗传型； 尚未确定突变基因类型的常染色体显性遗传型 ;Alport综合征根据临床表现、阳性家庭史以及电镜下组织的特殊病理变化可作出诊断，其中肾组织的电镜检查一直被认为是确诊该病的重要和唯一的依据。 Flinter等认为如果血尿或慢性肾衰或二者均有的患者，再符合如下四项的三项便可诊断：①血尿或慢性肾衰家族史；②肾活检电镜检查有典型病变；③进行性感音神经性耳聋；④眼病变;薄基膜肾病（TBMN）;遗传方式及确切的发病机制尚不清楚