恶性腹膜间皮瘤教材.pptVIP

恶性腹膜间皮瘤 peritoneal mesothelioma 腹膜间皮瘤是源自于腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，临床少见。1908年Miller首先报道本病。 在大宗间皮瘤的病例报道中，约57.1%发生在胸膜，39.5%发生在腹膜，1%发生在心包，可以累及多个浆膜面，甚至发生在睾丸的鞘膜。 腹膜间皮瘤 国外报道胸膜间皮瘤多于腹膜间皮瘤，但国内资料则以腹膜间皮瘤较多。 腹膜间皮瘤多发生于40～65岁的中老年人，但国内资料显示，我国发病年龄较国外为低，多数在21～40岁之间。。本病发病率与地区关系密切，间皮瘤国外发病率高于国内，可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.2-0.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达17.75/10万。 流行病学 国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏期为20～40年，由于间皮瘤而致死者约占10%。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史。 间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。 病因及诱因 石棉 石棉是导致间皮瘤发病的主要病因 不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为：闪石棉＞温石棉。一般认为直径0.5～50μm长的石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜 发病机制 纤维性间皮瘤：纤维性间皮瘤瘤细胞由梭形细胞组成，细胞呈长梭形，伴有多少不等的胶原纤维，这种类型多见于局限性间皮瘤。在纤维性间皮瘤有时很难与纤维组织肿瘤相区别，瘤细胞呈梭形，细胞周围可有胶原化，甚至可有编织状结构，局灶性钙化或骨化，当间质有明显的纤维化或玻璃样变时，有人称它为韧带样间皮瘤。 上皮样间皮瘤：上皮样间皮瘤瘤细胞呈立方形或多角形，常有脉管状或乳头状结构。上皮性间皮瘤最多见于弥漫性间皮瘤中，瘤细胞呈不同的分化状态，可形成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分化的片块状瘤组织 混合性间皮瘤：又称双向分化的间皮瘤，在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分。混合型间皮瘤瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤。肉瘤样成分由梭形细胞组成，它与上皮成分常有过渡形式，因而可显示，间皮瘤是由单一种细胞来源的，与石棉有关的间皮瘤中常见到这种形式。当肿瘤中发现石棉小体（asbestosbody）时，对诊断间皮瘤有帮助，特别是胸膜间皮瘤。 主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。 1.腹痛 病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复发作。 2.腹胀 患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关，其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。 临床表现 3.腹部肿块 腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，是本病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。 4.腹水 是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水，尤以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固 5.胃肠道症状 常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病人可发生不完全性肠梗阻。 6.其他 晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。 1.血常规：部分腹膜间皮瘤患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。 2.腹水细胞学检查：腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查，可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别。 3.血清间皮素相关蛋白（SMRP）为可溶性间皮素，是诊断恶性胸膜间皮瘤最好的标记物。84%的恶性间皮瘤患者SMRP水平升高。于诊断的血清学指标还包括CA125、CA153和透明质酸。骨桥蛋白也 用于诊断恶性间皮瘤。 实验室检查 晚期患者，常有非特异表现如恶性贫血、血小板增多、血沉增加和γ球蛋白水平升高。肝功能异常可见，晚期低蛋白血症可引起水肿 B超：腹部声像特征为腹膜局限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈局限性增厚，厚薄不均，腹膜线宽窄不一或中断。病程中晚期病灶增大，形成肿块，呈实质性或混合性回声，轮廓不规则，边界模糊不清病变易与邻