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Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern (when performed) Diagnosis of IPF Possible UIP UIP YES Probable UIP Possible UIP Probable ?? Non-classifiable fibrosis Not UIP No Subjected to external review ?? Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT? HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern (when performed) Diagnosis of IPF Inconsistent with UIP UIP Possible ?? Probable UIP No Possible UIP Non-classifiable fibrosis Not UIP Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF Subjected to external review ?? Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT? 关于IPF诊断的一些建议 IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行多学科讨论后逐渐增加。 年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion，MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进行口头交流。 鉴别诊断 结节病 尘肺 转移癌 TB and metastasis Subacute HP RB-ILD 急性或亚急性呼吸性细支气管炎 1. Acute P.Edema Pneumonia 2. Pleural effusion 1.pulmonary edema 2.lymphangitic carcinomatosis 3.lymphoma 4.collagen vascular disease 3.Pneumothorax lymphangioleiomyomatosis LCH 4.Predominantly Below with reduced volume 1.Asbestosis 2. Aspiration (chronic) 3. Pulmonary fibrosis (idiopathic) 4.Collagen vascular disease 鉴别诊断需要参考的其他方面 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ 间质性肺病的治疗 ？ （如何处置间质性肺病？） COP years IPF(UIP)存活率 Therapeutic Approaches to IPF: Where We’ve Been, Where We’re Going… Colchicine D-penicillamine Immunomodulation Future Corticosteroids azathioprine cyclophosphamide NAC glutathione IFN-g 1b Etanercept Pirfenidone Imatinib Bosentan FG-3109? Statins? LO Inhibitors? Combo Tx? 1950s 1990s 2005 Anti-inflammatory Immunosuppression Anti-fibrotic Anti-oxidant Antiproliferative Trial N Primary Endpoint Resul