急进性肾小球肾炎教材.pptVIP

急性肾炎综合征; 肾功能损害急骤进展; 早期出现少尿性急性肾功能衰竭 临床综合征 新月体性肾小球肾炎．．．．．． 病理类型 概念: 由多种原因所致，包括： ① 原发性RPGN ； ② 继发于全身性疾病（SLE）的RPGN ； ③ 原发性肾小球疾病基础上形成的RPGN； 病因 发病机制和分型 根据免疫病理分为3型： Ⅰ型－抗肾小球基底膜型RPGN 。 Ⅱ型－免疫复合物型RPGN 。 Ⅲ型－非免疫复合物型RPGN 。 ANCA（+） 病理 肾肿大． “大彩肾”, “蚤咬肾” 典型病理－肾小球内广泛新月体 早期－细胞新月体，后期－纤维新月体 免疫病理：分型的主要依据　　 Ⅰ型：IgG及C3沿基底膜呈线样沉积 Ⅱ型：IgG及C3在系膜区或CAP壁呈颗粒状沉积 Ⅲ型：G内无或微量IC沉积 　　[诊断] * 急性肾炎综合征短时间肾功能急剧恶化 * 病理证实－新月体肾小球肾炎， * 除外系统性疾病。 [鉴别诊断] 　一、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病： ? 急性肾小管坏死： 　　　常有明确病因….肾缺血（如休克） 中毒因素（药物、鱼胆中毒） 　　　肾小管功能损害为主，蛋白尿/血尿较轻； ?急性过敏性间质性肾炎： 　　　明确的用药史及典型全身过敏反应， 　　　血／尿嗜酸性粒细胞↑，肾活检可确诊。 ?梗阻性肾病： 　　　突然发生少尿或无尿，无急性肾炎综合征~， 　　　Ｂ超－见尿路梗阻。 二、引起RPGN 的其他肾小球病： *　继发性RPGN：Goodpasture综合征、　　　　　 　　　　　　　 SLE、HSP。----临床　　　 　　　　　　　 表现和实验室特异检查。 * 原发性肾小球病： 　　　　 重症毛细血管内增生性ＧN 　　　　 重症系膜毛细血管性ＧN等。 　　　　 ---肾活检协助诊断。 三、血栓性微血管病 ( thrombotic microangiopathy, TMA ) 溶血性尿毒症综合征(HUS): 溶贫、PLT ↓ 、ARF; 血栓性血小板减少性紫癜(TTP): + 发热 + 神经精神症状; 早期诊断， 尽快强化治疗。 治 疗: 一、肾上腺皮质激素 + 细胞毒药物治疗： 1. 甲泼尼龙冲击疗法： * 0.5-1.0g（10-30mg/kg.d），Qd，3日一疗程； * 必要时间隔3~5天行下一疗程， 一般 3疗程 ； * 继以pred 1 mg/kg.d + 环磷酰胺 2. 环磷酰胺冲击疗法： * 1.0g溶于5%Glu静点，每月1次，6次。