脑淀粉样脑血管病教材.pptxVIP

脑淀粉样血管病的诊治 CAA的概念 脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种脑微小动脉病变，其病理学改变为β-淀粉样物质在小血管壁的不断沉积，常累及皮质和软脑膜血管。随着CAA的进展，淀粉样物质沉积的血管壁发生结构性改变，如各层之间裂缝，微动脉瘤形成和纤维素样坏死，继而出现相应的临床症状。临床上以脑叶出血为主要特点，易反复发作，亦可表现为痴呆、脑缺血或蛛网膜下腔出血。CAA的发病机制 CAA 确切的发病机制仍不清楚，有研究显示 Aβ 及载脂蛋白E(ApoE)参与的“种植”学说是CAA发病的一种可能机制。淀粉样物质通常以两种形式沉积于血管壁，即嗜刚果红血管病(CA)及斑样血管病(PA)。前者为脑膜及皮质中、小血管受累，淀粉样物质一般沉积于中膜及外膜。后者主要为皮质毛细血管受累，淀粉样物质沉积于血管壁及管周间隙，并侵入周围脑实质内形成斑块。血管性淀粉样物质的主要成分倾向于Aβ40，而老年斑淀粉样物质主要由Aβ42组成。CAA的发病机制 根据大量AD病例观察，发现AD神经炎性病理改变与PA关系密切，而与CA无明显相关性。散发型CAA多以混合形式或CA形式出现，这两种类型正与近期提出的apoE不同基因型在CAA形成中起不同作用的理论相吻合。CAA的临床表现---脑出血 CAA是老年人非外伤、非高血压脑实质出血(intracranial hemorrhage,ICH)，特别是复发性ICH的一个重要病因，在老年脑出血中占 12%~15% 。 CAA也是老年华法令相关ICH的一个重要原因。美国心脏学会/美国卒中学会指南指出：临床可疑CAA者应用抗凝治疗会增加再出血风险。各种类似微出血表现的脑部结构。T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血黄素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症状且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。MRI与CMB 研究认为，CMB 与高血压性血管病和脑淀粉样血管病（CAA）的血管病变相关，位于脑深部区域（如基底节区）的 CMB，可能反映了高血压血管病变，而那些位于皮层区域的则可能反映了 CAA。 Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断CAA的患者脑内存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶 CMBs 有潜能作为脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预警的影像标志物。 Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297. Greenberg等对94例脑叶出血( 55岁)患者的基线出血量进行了评估分析，发现CMB的发生率是大量出血的2.5倍，这些患者于16个月后复查头颅MRI，大约50%的患者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶的数目和随访时新发CMB数量又增加了复发性脑出血的风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5或〉 6个的个体，3年累计风险分别为14, 17, 38和51)。 匹兹堡复合物B (PiB)是检测CAA中Aβ沉积的一种非侵入性检查方法。在Dierksen等的研究中， PiB沉积量围绕CMB呈一同心圆状，并且随着离CMB病灶的距离增加，沉积量逐渐减少，进一步证明CMB易发生于A β沉积较多的血管部位，也就是说由于A β沉积对血管造成破坏，使红细胞通过此薄弱处渗透出来，导致CMB的形成。据此，可以推测CMB数量的多少是CAA严重程度的一个反映，他们发现患者的CMB数量和CAA严重程度呈正相关，且随访期间CMB数量增加的快慢也和CAA进展的程度密切相关。 CMBs的数量被认为是反映CAA严重程度的最佳生物指标。CMB发生时间 脑微出血后在病灶中的含铁血黄素含有不成对电子引起局部磁场的不均匀性，导致自旋质子的快速去相位，呈低信号。出现症状2-5小时即可发现，最早发现时间是23min，比CT更敏感。表现为小范围，多数在2-5mm，（直径10mm）的圆形，卵圆形信号丢失，病灶周边无水肿。其他特殊检查 一些特殊检查可帮助临床诊断。例如脑脊液中胱蛋白酶抑制剂C、 β淀粉样蛋白、 β淀粉样蛋白前体等浓度会降低。 近年迅速发展的免疫组织化学技术，利用A β和cc的单克隆抗体显示CAA，更提高了诊断效率。 CAA 诊断标准 波士顿标准将 CAA 的诊断分为 4 类 ①肯定的 CAA：完整的尸检资料显示脑叶、皮层或皮层-皮层下出血和伴有严重血管淀粉样物质沉积的 CAA无其他病变。②病理学证实的 CAA：临床症状和病理学组织(清除的血肿或皮层活检标本) 显示脑叶、皮层或皮层-皮层下出血或仅有某种程度的血管淀