眼类肉瘤病.docxVIP

眼类肉瘤病（sarcoidosis）又叫结节病，由PM Boeck于1899年首先提出。1914年Schaumann将网状内皮系统损害的良性淋巴肉芽肿归入类肉瘤病。眼类肉瘤病这一名称已得到公认。眼类肉瘤病可以侵犯人体肺、淋巴结、皮肤、神经脾、肝心、腮腺、肌肉、骨及骨关节等多种器官，以不发生干酪样变的上皮样细胞亦称类上皮细胞形成的肉芽肿为特征。眼是仅次于肺及肺门淋巴结的易于受害器官当眼部患病时，一般均伴有其他器官的类肉瘤病但也有些病例，眼病十分典型而全身检查却并无阳性发现，称为眼类肉瘤病。1 流行病学眼睑眼类肉瘤病在世界各地均有发生，欧美各国比较多见，但发生率有很大不同，可低至0.04/10万（西班牙）、0.2/10万（日本），也可高达30/10万～200/10万（爱尔兰）。中国也有不少报道。 　美国黑人最易患此病，其次为爱尔兰人、挪威人、瑞典人日本人等，南亚人、新西兰人和中国人患此病的少见。 　此病可发生于任何年龄，小至8个月大至80多岁均可发病，但它多发于20～50岁的成年人。女性一般多于男性。 　类肉瘤病几乎可以累及眼的所有组织，如眼睑、眼外肌、泪腺、结膜角膜、巩膜等但以葡萄膜及视网膜的损害最为多见据国外文献介绍，类肉瘤病病人中1/4～1/2有葡萄膜炎，占葡萄膜炎总数的2.1%；肉芽肿性葡萄膜炎的4.4%。女性多于男性2∶1～3∶1；双眼发病多于单眼5.9∶1。各年龄都可患病但存在2个高峰，即20～30岁和50～60岁。2 病因结核杆菌病理图病因还不清楚，的假设认为：类肉瘤病是在异常的人体免疫功能基础上，遭受某种病原体感染所致。各种病原体中，争论最为热烈的是结核杆菌。历史上曾认为类肉瘤病为结核感染的一种少见的形式，但类肉瘤病肉芽肿中不能或罕能分离出结核杆菌；对结核菌素试验无或仅有微弱反应；抗结核药物治疗无效等，均否定了结核杆菌为眼类肉瘤病病因的推测此外，不典型分枝杆菌及某些疱疹病毒如单纯疱疹、Epstain-Barr病毒感染与眼类肉瘤病的联系也未能完全证实。 　眼类肉瘤病有免疫遗传背景。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现，HLA-B8HLA-DR阳性者，易患类肉瘤病。 　发病机制： 　近年的研究认为，此病是一种自身免疫性疾病自身抗原可能与单核细胞有关。患者的免疫学改变特征性地表现为外周血中CD4+ 细胞降低，CD4+ 细胞与CD8+ 细胞比值下降（=0.8）但在受累组织中CD4+ 细胞增加，CD4+ 细胞与CD8+ 细胞比值增高（=1.8）。有研究表明受累组织中CD4+ 细胞被激活，释放IL-2和其他细胞因子主要通过细胞免疫应答引起炎症和组织损伤。 　不同种族发病的差异及不同类肉瘤病患者临床表现的差异，提示免疫遗传因素在发病中起着一定作用。HLA抗原分型发现，在伦敦的白人患者中HLA-B8抗原阳性者易于发生急性关节炎、结节性红斑和前葡萄膜炎；在华盛顿的黑人中HLA-Bw15抗原阳性者发生类肉瘤病可能性要比阴性者大5倍；在希腊的患者中，HLA-B27抗原阳性者往往有较严重的类肉瘤病。HLA-B13抗原阳性患者往往表现出慢性和持续性的损害。3 诊断梅毒螺旋体尽管上述葡萄膜前、后节的类肉瘤病炎症有着某些特征性改变，但仅凭裂隙灯显微镜及检眼镜所见，很难与其他原因引起的葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎视神经病变鉴别，因此一定要结合全身检查。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹胸片或CT发现双侧肺门淋巴结肿大时，必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性，诊断可以成立。 　鉴别诊断： 　1.梅毒性葡萄膜炎 梅毒可以引起浆液性虹膜睫状体炎、肉芽肿性虹膜睫状体炎视网膜脉络膜炎、视网膜血管炎等也可引起一些全身的改变在鉴别梅毒和类肉瘤病所致的葡萄膜炎时，除了注意性接触史和葡萄膜炎自身的特点外，尚应注意以下几个方面：①梅毒引起肺部病变非常少见，且其所致的肺部改变主要为支气管的梅毒瘤，而类肉瘤病所致的肺部改变主要为肺门淋巴结肿大；②梅毒患者结膜或淋巴结活组织检查可见大量的浆细胞浸润而类肉瘤病者则为非干酪样坏死性肉芽肿；③梅毒所致的结膜炎通常表现为严重的充血，而类肉瘤病所致者主要为黄色半透明的结节；④青霉素类药物对梅毒性葡萄膜炎治疗有效，但对类肉瘤病则无效；⑤梅毒血清学及血清ACE等检查有助于鉴别。 　2.Vogt-小柳原田病 Vogt-小柳原田病往往引起双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，出现弥漫性脉络膜炎，可伴有渗出性视网膜脱离。病程长者一般有晚霞状眼底改变，Dalen-Fuchs结节的出现率远高于类肉瘤病患者的病变发生率。患者常有头痛、耳鸣听力下降、脱发毛发变白、白癜风、脑脊液细胞增多等表现和改变。根据这些临床特点一般不难鉴别。 　3.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病的基本特征是双侧复