石骨症与氟骨症区别.docVIP

石骨症与氟骨症的鉴别 石骨症又名Albers-Schonberg氏病，又称广泛骨质硬化症，大理石骨，广泛性脆性骨硬化症，硬化性骨质增生性骨病，粉笔样骨等等，系一种少见疾病? ?? ?本病系Albers-Schonberg(1904)首先报告，Karshner(1926)根据其i骨骼的特点命名为石骨症，是一种比较少见的骨发育障碍性疾病，原因不明，可能与遗传因素有关，有些患者有家族史或父母近亲结婚有关1石骨症分型及临床表现：幼儿型：前者常为染色体隐性遗传，发病早，特点为进行性贫血，血小板减少，肝脾肿大，淋巴腺病，脑积水和自发骨折。由于颅底畸形可出现神经压迫症状常有失明。患者对感染的抵抗能力减低，病程进展快常因严重贫血，脑积水和反复感染等原因死亡。少数可活到儿童期，患儿生长迟缓智利和性发育不良常伴发佝偻病，龋齿和骨髓炎。成年型：发病缓慢，多无症状或症状轻微，常因自发骨折或体检时被发现，偶有感脾肿大和视听障碍。当骨质硬化引起茎乳孔缩窄时刻出现面瘫。2、基本X线表现:广泛均匀，骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增厚，髓腔狭窄，甚至消失。本院曾有3例石骨症病人，因发生骨折，欲行带锁髓内针固定，因髓腔消失，骨质硬化，改用钢板或动力髁钢板固定，骨密度增高有明显的均匀对称性，以四肢、肋骨和骨盆较明显。（2）骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等，骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛。（3）夹心椎又名夹心蛋糕征，其形成是由于椎体上下软骨板富含血管，在钙吸收不足的情况，该部类骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用，而椎体中部缺乏这种类骨质，故而被破骨细胞侵蚀，形成椎上下高密度而中间低密度，形如三明治样。（4）髂骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正常骨区域，而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。（5）颅骨穹窿颅底均增厚硬化，以颅底骨质增生最明显。? ?? ? 氟骨症是一种全身性慢性疾病。我国慢性氟中毒流行病区多分布在一些高氟水区，高氟矿区。1、氟骨症最主要的临床表现：躯干及四肢大关节疼痛。Teotia[1]报导儿童氟骨症有关节症状的为55％，成人可达77％。国内的调查表明，几乎所有患者均可出现腰膝等大关节疼痛症状。除此，还可有颈、肩、肘、腕、髋、踝关节疼痛。轻度氟骨症仅有关节疼痛症状，中度病人还可出现一些体征，表现为关节活动度降低。重度氟骨症可有关节纤维性强直，表现为颈、腰、肘等关节活动功能丧失，不能抬头，弯腰驼背，行走困难，以至于瘫痪。2、X线表现：是确诊本病可靠而建的方法。1）、骨质硬化：是氟骨症的主要表现，在全身骨骼中以骨盆、脊柱和肋骨受累最早而且最显著。四肢骨近端比远端改变显著。2）、骨质疏松：主要见于幼儿和老年多产妇。3）、骨质软化：全身骨密度减低骨皮质变薄，可出现脊柱后突驼背畸形。重症患者可出现假骨折线（Looser带）。4）、骨间断性生长痕：表现为骨结构密疏相间。5）、骨周钙化骨化6）、关节改变：关节边缘骨增生肥大；关节面下囊状骨吸收，关节面硬化、模糊，关节间隙陕窄，关节内游离体等。在各种改变中，以肘关节喙状突增生的检出率最高（83％）。鉴别诊断：石骨症为先天性病变，以全身骨质致密硬化为特征。骨质致密，如大理石样。全身骨骼均匀致密，骨纹消失，髓腔闭塞；而氟骨症是由于慢性氟中毒引起的，总是在硬化的骨质中，可以见到粗大骨纹，相互融合，而且密度不甚均匀。重要的是石骨症并非生活于高氟流行病区，无氟斑牙或骨间膜骨化。