结节性硬化的脑CT表现特征和临床诊断价值.docVIP

精品论文 参考文献 结节性硬化的脑CT表现特征和临床诊断价值 陈金凤1 张志俊2 （1新疆精河县人民医院放射科 新疆精河 833300) (2新疆乌鲁木齐市友谊医院青年路医院放射科 新疆乌鲁木齐 833300） 【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）22-0219-02 【摘要】目的 探讨脑结节性硬化病例的CT表现及临床诊断价值。方法 回顾性分析12例临床证实的结节性硬化病例资料，总结讨论其CT表现特征及诊断价值。结果 12例病例CT表现：室管膜下结节45个；皮层或皮层下结节16个；脑实质斑片状稍低密度影6处；室管膜下星形细胞瘤2个；皮层脑萎缩6例。结论 结节性硬化的CT表现有一定的特征性，对临床的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值，对临床具有重要指导意义。 【关键词】脑 结节性硬化 CT 结节性硬化(Tuberous Sclerosis complex，TSC)是一种少见的神经皮肤综合征，可累及全身各个器官??脑部最易受累，其他器官受累可有可无。临床较少见，易漏诊误诊，先回顾性分析我院2005-2010年确诊的结节性硬化12例的病例资料，报告如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组12例患者，男7例，女5例；年龄4个月-7岁，平均2.6岁；病程3天-5年。5例有家族史，其中3例父亲有皮肤有色素脱失斑，3例中有2例其父亲还有面部有血管纤维瘤；2例祖父、祖母脑CT示脑内钙化灶，以脑室旁居多。 临床表现：癫痫11例，占91.7%，其中7例表现为婴儿痉挛症样发作，3例为强直阵挛行发作，1例为肌阵挛性发作；智力低下6例，占50%。面部皮脂腺瘤5例，占41.7%，皮肤色素脱失斑4例，占33.3%。癫痫、智力低下和皮脂腺瘤三者同时存在者7例，占58.3%。 1.2 检查方法 采用FHLIPS单排、16排螺旋CT机，由颅底至颅顶，以听眶线为基线向上连续扫描，扫描条件：120kV、220MAS，层厚10mm，层距10mm行常规扫描，感兴趣区加5mm薄层扫描。对于不合作的患儿行安定5mg或者10%水合氯醛0.5—0.8ml/kg灌肠保留，一般应用后者，见效快。12例均进行平扫，7例行增强扫描。 2 结果 （1）室管膜下结节：12例均可见室管膜下结节，共45个，表现于侧脑室室管膜下突向脑室的等、高密度结节，高密度结节表现为钙化，见32例，占71.1%，等密度结节17例，占37.8%；结节直径约2—7mm；(2) 皮层或皮层下结节16个，直径约5—21mm，额叶9个，顶叶3个，颞叶4个；（3）脑实质斑片状低密度影6处，最大范围约6—10mm大小，位于额叶3处，顶叶1处，颞叶2处，多位于髓质区；（4）室管膜下星形细胞瘤2个，均位于侧脑室孟氏孔区，大小约2.2times;3.4cm和1.5times;2.6cm，边界清晰，前者内可见钙化并伴有梗阻性脑积水，后者无明显积水征象；（5）皮层脑萎缩6例，表现为皮层体检变小，脑沟增宽，位于额叶3例、顶叶2例、颞叶1例。 3 讨论 3.1 病因及病理 结节性硬化于1862年由Von Recklinghausen首次报道，此后由Bourneville于1880年做进一步更纤细的描述，故又称Bournevillersquo;s 病，为常染色体显性遗传性疾病，外显率可变，发病率约为1：6000～15400，男女比为：1.44:1[2]。有阳性家族史者占20-30%，其余为散发病例。本组患者5例有家族史，占41.7%，略高于文献报道数值。本病是一种神经皮肤综合征，外胚层器官的发育异常可累及神经系统、皮肤及眼等，中胚层器官心、肺、胃肠等也可受累。对中枢神经系统损害的发病机制尚不十分清楚，可能与神经元的移行异常有关，其中放射状胶质纤维和神经细胞的发生均有异常[1]。脑部的病理变化为大脑皮质有很多硬实的结节，白质内有异位细胞团，脑室壁内亦有小结节皮质结节，易钙化，以额叶为最多，但也可发生于丘脑、基底节等。国外活检病理证实，脑部结节主要病理为错构瘤样病变[3], 其内常含有异常巨细胞，为不成熟神经干细胞异常分化的结节，并被认为其是癫痫形成的病理基础。临床表现因病变部位的不同而表现多样，典型临床表现为三联征：癫痫、智力地下和面部皮脂腺瘤，具有典型三联征的不足一半[1]。 3.2 CT 表现及诊断价值 结节性硬化的所有病例均可见脑部受累，最常受累部位为大脑半球，小脑及间脑较少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，其影像主要表现为：（1）室管膜下结节，主要位于侧脑室附近室管膜下，多数向脑