肝硬化及真性红细胞增多症的脾大的鉴别.docVIP

精品论文 参考文献 肝硬化及真性红细胞增多症的脾大的鉴别 张丽丽 张颖 肖丽丽（大庆油田总医院消化内科 163000） 【中图分类号】R575.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）27-0153-01 【关键词】脾大 肝硬化 真性红细胞增多症 在消化科门诊中经常有因脾大而来就诊的患者，脾大的常见病因为肝硬化，但目前临床上非肝硬化性脾大日益受到重视，因误诊为肝硬化脾大而导致脾切除的病例逐渐减少。现对我院在门诊就诊的1例真性红细胞增多症导致脾大的病例做一报道，且结合文献对两类疾病相比较，减少误诊误治。 临床资料 患者，男性，56岁，发现脾大半年余，本次因腹胀、脾大于2012年4月12日到我院消化内科就诊，既往否认肝炎病史，否认饮酒史，平素无厌油腻食物。查体：意识清，问话能正确回答，皮肤粘膜紫红，浅表淋巴结无肿大，心肺阴性，腹软，腹壁静脉曲张，肝肋下2指，脾肋下4指，双下肢浮肿。血常规：白细胞12.1times;10*9/L,红细胞6.79times;10*12/L,血红蛋白178g/L,红细胞压积65%，血小板246times;10*9/L。B超显示肝脾肿大，少量腹水，门静脉血栓形成。肿瘤标志物均正常。当时觉得诊断困难，脾大，肝大且无硬化，血常规三系不低于正常，觉得无法解释。请患者血液科就诊，血液科建议行骨穿检查，骨髓检查：骨髓小粒可见，粒细胞、红细胞系统增生活跃，粒系增生占61%,红系增生占30%，以中晚幼红细胞为主，形态无明显异常，成熟红细胞分布密集，嗜酸粒细胞较易见，见巨核细胞124个，血小板易见，呈大堆存在。血涂片：中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率87%，积分247分。血液科根据文献诊断标准[1]，诊断为真性红细胞增多症，门静脉血栓。 肝硬化[2]是临床常见的慢性进行性肝病，有一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害，临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现，在各种致病因素的长期作用下，肝实质及其毛细血管网遭到全面破坏与改建，再生肝结节可压迫其周围的门静脉和肝静脉分支，使血管狭窄，中断或闭塞；纤维隔的异常增生与瘢痕收缩以及Disse间隙的储脂细胞转变为纤维细胞后，生成大量的胶原纤维，致使肝窦毛细血管化，也是门脉系统阻力增加的重要因素。门脉分支血流进入肝窦时发生瘀滞，窦后肝静脉流出道亦同样受阻，逐渐形成门静脉高压，由于门静脉血流阻性充血，在门脉系统引流范围内的所有脏器均受到影响，其中脾静脉回流受阻，引起脾脏淤血性肿大。此外肝坏死所产生的毒性产物或其他毒物可引起增生性脾肿大，脾肿大起着隔离和破坏血细胞的作用，末梢血象白细胞、红细胞及血小板减少，成为脾功能亢进，一般以血小板减少明显，其次为白细胞，再次为红细胞，网织红细胞不增加，血细胞压积很少减至30%以下。通过行脾脏断流、分流、和脾切除手术来达到切断或减少曲张静脉的血流来源，降低门静脉压力和消除脾功能亢进，治疗和预防食管胃底静脉曲张破裂大出血。 真性红细胞增多症(polycythemia,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病（myeloproliferative diseases，MPD）的一种，中老年发病，男性多见，在临床上常以消化系统、心血管、神经症状就诊[3]。该病的特点为起病隐袭，偶然查血时发现，进展缓慢，首发症状多为肝脾肿大、高血压、头痛等。Hb、R B c、HCt 显著高于正常,可伴有粒细胞及血小板增多,脾大为主要体征.患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，可发生脾梗死，引起脾周围炎。诊断标准[4]1.红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男＞185g/l，女＞168g/L，2.无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血pO2ge;92%；3.脾大；4.骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常，5.有内源性CFU-E,即不加EPO，CFU-E可自发生。次要诊断指标：1.血小板大于400times;109/L，2.白细胞大于12times;109/L,3.骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨核系增生为主，4.血清EPO偏低。当存在主要诊断标准1+2+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准1+2+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。有关资料报道，真红血栓发生率较高，分别为22%及27.1%[5]。真性红细胞增多症的治疗1.静脉放血2.化学治疗，羟基脲每日剂量10-20mg/kg，维持白细胞（3.5-5）times;109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。3.alpha;-干扰素