肥厚型心肌病的内科治疗.docVIP

精品论文 参考文献 肥厚型心肌病的内科治疗 李海兰 （黑龙江省大庆龙南医院 163001） 【中图分类号】R54 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）28-0251-01 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心室肥厚为特征的心肌病。常为不对称性肥厚，以室间隔肥厚最常见，伴或不伴有左心室流出道梗阻，同时有左心室顺应性下降，心室充盈受阻。根据左心室流出道是否梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性肥厚型心肌病过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)，多发生于儿童和青年，男女比例约2：1，1／3有家族史，猝死发生率高，可出现心力衰竭。死亡原因成人多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤；小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。 1　临床资料 1.1 一般资料　 回顾性分析我院2010年～2012年收治的45例肥厚型心肌病患者，其中男28例，女17例，年龄在48～75岁，平均年龄55岁。患者均出现不同程度的呼吸困难，心悸、胸痛、头昏、晕劂、乏力等症状。 1.2 辅助检查 1.2.1 心电图　最常见的是左心室肥大并劳损，部分导联可见“病理性Q波”，此外常见室内传导阻滞和期前收缩。 1.2.2 胸部X线检查　心影增大多不明显，后期有严重心力衰竭则心影可明显增大。 1.2.3 超声心动图　能显示心肌肥厚的类型，室间隔非对称性肥厚的表现是：①舒张期室间隔与左心室后壁的厚度比值ge;1.3，室间隔运动低下；②室间隔本身的肥厚也是不均匀的，梗阻型表现为靠流出道的部分肥厚或肥厚较明显。超声心动图还可显示其他部位的心肌肥厚和左心室舒张功能障碍，梗阻型可见二尖瓣前叶在收缩期前移(systolic anterior motion，SAM征)，可计算流出道压力阶差。 1.2.4 心导管检查和心血管造影　一般经超声心动图可诊断，不特意做此项检查，仅在疑难病例或进行介入治疗时或冠状动脉造影时才做该项检查。 检查可测到左心室舒张末期压升高，梗阻型在左心室腔与流出道间有压力阶差，可发现符合流出道梗阻的“第三压力曲线”(特点是收缩压与降低的主动脉压相同，舒张压与左心室舒张压相同)，根据该“第三压力曲线”即可确诊本病。心室造影显示左心室腔变形：肥厚部分突入心腔造成室腔变小和不规则，可呈犬舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)等，碰状动脉一般无异常。 1.2.5 心内膜心肌活检　本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态奇异，排列紊乱。 2　治疗 2.1 治疗原则　减轻左心室流出道狭窄，改善心室功能，防治心律失常，减少猝死发生。 2.2 治疗方法 (1)对患者进行生活指导，避免突然用力、过度劳累，坚持随诊，及时处理合并症。 (2)避免使用增强心肌收缩力的药物(如洋地黄、异丙肾上腺素等)以及减轻心脏负荷的药物(如硝酸酯)，以免加重左室流出道阻塞。 (3)使用beta;受体阻滞剂或有负性肌力作用的钙通道阻滞剂(如维拉帕米)。这些药物一方面减小心肌收缩力，改善流出道梗阻，另一方面可以弛缓肥厚的心肌，改善心室舒张功能。两种类型的肥厚型心肌病均可使用。一般首选beta;受体阻滞剂，beta;受体阻滞剂效果不好或有哮喘病史者选钙通道阻滞剂。用法通常从常规量开始，逐渐递增至症状改善或最大有效量维持。如美托洛尔25mg，每日2次，最大可增至300mg/d；维拉帕米120～480mg/d，分3～4次服用。 (4)维持正常窦性心律和控制正常心室率对患者的心功能相当重要，尤其要及时治疗心动过速，必要时还可电转复。本病成人死亡多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。因此要积极治疗各种室性心律失常，药物治疗主要用胺碘酮。 (5)对重症梗阻性患者可做介入消融或手术切除肥厚的室间隔心肌。植入双腔DDD型起搏器可能可以减轻流出道梗阻。 (6)晚期主要表现为心脏扩大、心肌收缩力下降的心力衰竭患者，治疗方法同扩张型心肌病。 3　讨论 肥厚型心肌病病因未完全明了，患者常有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病。其他因素包括：儿茶酚胺代谢异常(心脏对儿茶酚胺异常敏感)，细胞内钙调节异常(心肌细胞内钙超负荷)，